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Fator de von Willebrand é uma proteína formada por um número variável de unidades de 220 KD (kilo Dalton), é sintetizado na célula endotelial (armazenado nos corpos de Weibel–Palade) e no megacariócito (armazenado nos grânulos alfa – plaquetários).
Este artigo não cita fontes confiáveis. (Outubro de 2020) |
O gene que codifica a síntese da unidade se localiza no cromossomo 12. Dentro da molécula existem diferentes domínios com distintas atividades. Assim, existem domínios para a Glicoproteína Ib (GP Ib), Fator VIII, Ristocetina, Botrocetina, Colágeno e Heparina.
O fator de von Willebrand circula no plasma sanguíneo em uma concentração aproximada de 10 mg/ml. Ele é sintetizado por células endoteliais e megacariócitos.
Tem duas funções principais:
Um defeito quantitativo ou qualitativo do fator de von Willebrand leva a doença de von Willebrand.
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