Príon
agente infeccioso / De Wikipedia, a enciclopédia encyclopedia
Príon (português brasileiro) ou Prião (português europeu) (a) é um agente infeccioso composto por proteínas com forma aberrante. Tais agentes não possuem ácidos nucleicos (DNA e/ou RNA) ao contrário dos demais agentes infecciosos conhecidos (vírus, bactérias, fungos e parasitas).[1] O termo prion (partículas infecciosas proteicas com ausência de ácidos nucléicos) foi cunhado em 1982 por Stanley B. Prusiner através de um amálgama entre as palavras proteinaceous (proteica) e infection (infecção). Os príons são responsáveis pelas encefalopatias espongiformes transmissíveis em uma variedade de mamíferos, incluindo os humanos.[2]
Os príons são um tipo de proteína intrinsecamente desordenada que mudam sua conformação a menos que estejam ligados a um parceiro específico, como outra proteína. Com um príon, duas cadeias de proteínas são estabilizadas se uma se ligar a outra na mesma conformação. A probabilidade de isso acontecer é baixa, mas quando acontece, a combinação das duas é muito estável. Então, mais unidades podem ser adicionadas, formando uma espécie de "fibrila".[3] Os príons formam agregados anormais de proteínas chamados amiloides, que se acumulam em tecidos infectados e estão associados a danos nos tecidos e morte celular.[4] Os amiloides também são responsáveis por várias outras doenças neurodegenerativas, como a doença de Alzheimer e a doença de Parkinson.[5][6]