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esclerodermia caracterizado por fibrose da pele e orgãos principais Da Wikipédia, a enciclopédia livre
Esclerose sistêmica (português brasileiro) ou esclerose sistémica (português europeu) é uma disfunção generalizada do tecido conjuntivo, progressiva e de etiologia desconhecida, que pode levar a óbito. Tem origem em alterações inflamatórias crônicas que causam espessamento, fibrose cutânea e de tecidos moles, associada a alterações vasculares periféricas e viscerais, fazendo com que a pele fique espessa e rígida, atrapalhando a movimentação. Os sintomas normalmente pioram quando o doente se expõe a temperaturas mais baixas, causando vasoconstrição .
Este artigo não cita fontes confiáveis. (Maio de 2022) |
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Praticamente todo o corpo humano tem tecido conjuntivo, e por essa razão, várias partes do corpo estão sujeitas a alterações produzidas pela doença (excesso de produção de colágeno, formando tecido espesso, ou seja, fibrose).
1. Sistêmica: (mais grave)
2. Localizada: (menos grave)
3. Induzida: devido a atuação de agentes externos
Lesões repetidas do endotélio de microvasos - leva alterações da permeabilidade, ativa fibroblastos que secretam mais colágeno que se deposita na camada adventícia. Alterações imunológicas associadas ao aumento da síntese de colágeno, ocorrendo fibrose, lesão vascular e isquemia distal de pequenos vasos.
Forma difusa: Progressão rápida, lesão cutânea, aumento do risco de lesão renal, cardíaca e pulmonar nos primeiros 5 anos.
Forma limitada: Curso mais lento e benigno, apenas Raynaud durante anos, podem ter lesão viscerais com os anos.
Manifestações cutâneas - Espessamento (escleroderma) mais característica da doença. Fase edematosa: pele brilhante, com edema difuso em mãos e pés.
Esse fenômeno é transitório; desaparece em 20 a 30 minutos mas pode reaparecer
Microulceração isquêmica da polpa digital, podendo evoluir para úlceras, gangrenas e amputações que ocorrem naturalmente devido a complicação do caso.
Principal causa de morbidade e incapacidade
Manter e aumentar mobilidade da pele e articular, melhorar equilíbrio, marcha, força muscular, consciência corporal e postural, e educação sobre a doença.
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