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Esclerose lateral amiotrófica
doença neurodegenerativa rara com amiotrofia e paralisia progressiva / De Wikipedia, a enciclopédia encyclopedia
A esclerose lateral amiotrófica (ELA), também conhecida como doença do neurónio motor e doença de Lou Gehrig, é uma doença que causa a morte dos neurónios de controlo dos músculos voluntários.[4][10] Alguns também usam o termo doença do neurónio motor para um grupo de condições de que ELA é o mais comum. ELA é caracterizada por rigidez muscular, espasmos musculares, e, gradualmente, aumento da fraqueza, devido aos músculos diminuindo de tamanho. Isto resulta em dificuldade de fala, deglutição, e, por fim, da respiração.[2][3]
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Esclerose lateral amiotrófica | |
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Uma MRI com sinal aumentado na parte posterior da cápsula interna que pode rastrear o córtex motor que é consistente com o diagnóstico de ELA | |
Sinônimos | Doença de Lou Gehrig, Doença de Charcot,[1] doença do neurônio motor |
Especialidade | Neurologia |
Sintomas | Rigidez muscular, contração muscular, piora gradual do movimento[2] |
Complicações | Dificuldade de falar, engolir, respirar[2][3] |
Método de diagnóstico | Baseado nos sintomas[4] |
Tratamento | Ventilação não invasiva[5] |
Medicação | Riluzol, edaravona[6][7] |
Prognóstico | Expectativa de vida de 2 a 4 anos[8] |
Frequência | 2 por 100.000 por ano[9] |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | G12.2 |
CID-9 | 335.20 |
CID-11 | 1982355687 |
OMIM | 105400 |
DiseasesDB | 29148 |
MedlinePlus | 000688 |
eMedicine | neuro/14 emerg/24 pmr/10 |
MeSH | D000690 |
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A causa não é conhecida em 90% a 95% dos casos.[4] Cerca de 5-10% dos casos são herdados a partir dos pais da pessoa.[9] Cerca de metade destes casos genéticos são devido a um dos dois genes específicos. O diagnóstico é baseado nos sinais e sintomas com testes feitos para descartar outras causas possíveis.[4]
Não há cura conhecida para a esclerose lateral amiotrófica.[4] Um medicamento chamado Riluzol pode prolongar a vida por cerca de dois a três meses.[6] Ventilação não-invasiva pode resultar na melhoria da qualidade e duração da vida.[5] A doença pode afetar pessoas de qualquer idade, mas geralmente começa em torno dos 60 anos de idade e em casos herdados, em torno de 50 anos de idade.[9] A sobrevivência média de início para a morte é de dois a quatro anos.[8] Cerca de 10% sobrevivem mais de 10 anos.[4] A maioria morre de insuficiência respiratória. Em grande parte do mundo, as taxas de ELA são desconhecidas. Na Europa e Estados Unidos, a doença afeta cerca de duas pessoas por 100 mil habitantes por ano.[11]
Descrições da doença datam de pelo menos 1824, por Charles Bell.[12] Em 1869, a conexão entre os sintomas e os fatores de problemas neurológicos foram descritos pela primeira vez por Jean-Martin Charcot, que, em 1874, começou a usar o termo esclerose lateral amiotrófica.[12] Ela tornou-se conhecida nos Estados Unidos no século XX, quando, em 1939, afetou o jogador de beisebol Lou Gehrig e mais tarde em todo o mundo ao afetar o astrofísico Stephen Hawking.[13][14] Em 2014, vídeos do Desafio do Balde de Gelo tornou-se viral na internet e aumentou a conscientização pública sobre a condição.[15]