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Deficiência seletiva de imunoglobulina A (IgA) (ou simplesmente SIgAD[1]) é uma imunodeficiência genética relativamente suave. As pessoas com esta deficiência carecem de imunoglobulina A (IgA), um tipo de anticorpo que protege contra infecções das mucosas que revestem a boca, vias aéreas, e trato digestivo. É definida como um nível sérico de IgA indetectável na presença de níveis séricos normais de IgM e IgG. É a mais comum das deficiências em anticorpos primários.
Deficiência seletiva de imunoglobulina A | |
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A molécula de IgA dimérica. 1 H-cadeia, 2 L-cadeia, 3-J cadeia, o componente 4 secretora | |
Especialidade | imunologia |
Classificação e recursos externos | |
CID-10 | D80.2 |
CID-9 | 279.01 |
OMIM | 137100 |
DiseasesDB | 29569 |
MedlinePlus | 001476 |
eMedicine | 1159 |
MeSH | D017098 |
Leia o aviso médico |
A prevalência varia de população, mas é na ordem de até 1 em 333 pessoas,[2] tornando-se relativamente comum a uma doença genética. É mais comum em homens do que em mulheres.[3]
Existe uma incapacidade herdada à produção de imunoglobulina A (IgA), uma parte das defesas do organismo contra a infecção em superfícies do corpo (principalmente as superfícies dos aparelhos respiratório e digestivo). Como resultado, as bactérias nestas posições são um pouco mais capazes de causar a doença.
Os tipos incluem:
O prognóstico é excelente, embora haja uma associação com a doença autoimune. De nota, a deficiência seletiva de IgA pode complicar o diagnóstico de uma condição como essa, doença celíaca, como as máscaras de deficiência os níveis elevados de certos anticorpos IgA geralmente vistos em doença celíaca.[6] Deficiência seletiva de IgA ocorre em 1 a cada 39-57 pacientes com doença celíaca. Este é muito mais elevado do que a prevalência de deficiência seletiva de IgA na população em geral, o que se estimar ser cerca de 1 em 400 a 18.500, dependendo da origem étnica. A prevalência de doença celíaca em pacientes com deficiência seletiva de IgA varia entre 10% a 30%, dependendo da população avaliada.[7]
Ao contrário da condição relacionada ao ICV, deficiência seletiva de IgA não está associada com um risco aumentado de câncer.[8]
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