Loading AI tools
Z Wikipedii, wolnej encyklopedii
Zespół Rosselliego-Gulienettiego (ang. Rosselli-Gulienetti syndrome) – genetycznie uwarunkowany zespół wad wrodzonych, charakteryzujący się występowaniem anhydrozy, hipotrichozą skóry głowy oraz mikrodoncją.
Zespół został opisany w 1961 roku przez włoskich lekarzy Domenica Rosselliego oraz Renza Gulienettiego[1]. Opisanych zostało czterech pacjentów, z trzech rodzin, w tym dwóch braci, których rodzice byli kuzynami drugiego stopnia[1][2].
W obrazie klinicznym zespołu oprócz anhydrozy, hipotrichozy skóry głowy oraz mikrodoncji może występować dysplazja paznokci, deformacje palców dłoni i stóp (głównie syndaktylia) a także narządów płciowych, rozszczep wargi i podniebienia a także płetwistość podkolanowa oraz udowa[1][2]. Nie jest znana przyczyna zespołu i możliwa jest jedynie korekta chirurgiczna stwierdzanych wad rozwojowych[1].
Zespół należy różnicować z zespołem Zlotogory-Ogura oraz z zespołem EEC[3][4].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.