Otępienie czołowo-skroniowe

Otępienie czołowo-skroniowe (ang. frontotemporal dementia, FTD) – klinicznie, genetycznie i morfologicznie heterogenna grupa chorób neurodegeneracyjnych należących do tauopatii. Zalicza się tu chorobę Picka, wariant czołowy FTD (inaczej behawioralny - bvFTD), wariant skroniowy FTD (inaczej semantyczny lub semantyczny wariant pierwotnej afazji postępującej - SvPPA) i postępującą afazję bez płynności mowy (NfvPP).

Otępienie czołowo-skroniowe

Klasyfikacje
ICD-10	G31.0
DiseasesDB	10034
OMIM	600274
MeSH	D003704

Epidemiologia

Otępienie czołowo-skroniowe stanowi przyczynę 8–10% przypadków demencji. Większość to przypadki sporadyczne; postacie rodzinne są rzadkie. Krewni pacjentów z FTD mają 3,5 razy wyższe ryzyko zachorowania od populacji ogólnej.

Objawy i przebieg

Objawy otępienia czołowo-skroniowego zależą od dominującej postaci choroby i mogą obejmować zaburzenia zachowania, językowe, poznawcze oraz motoryczne^[1].

Zmiany zachowania i osobowości:

• Utrata empatii i obojętność wobec emocji innych osób.
• Brak zahamowań społecznych, w tym zachowania impulsywne i nieadekwatne do sytuacji.
• Wahania nastroju, obejmujące apatię, depresję lub nadmierną euforię.
• Stereotypowe lub powtarzalne zachowania oraz zmiany w zainteresowaniach.
• Nadmierne pobudzenie lub przeciwnie – wycofanie społeczne.

Zmiany językowe:

• Trudności w płynnym mówieniu (afazja postępująca).
• Problemy z rozumieniem słów i konstruowaniem zdań.
• Ubogi zasób słownictwa i trudności w nazywaniu przedmiotów.

Zmiany poznawcze:

• Upośledzenie funkcji wykonawczych, takich jak planowanie i organizacja działań.
• Trudności w podejmowaniu decyzji i ocenie sytuacji.
• Osłabienie zdolności do przewidywania konsekwencji własnych działań.

Zmiany motoryczne:

• Osłabienie siły mięśniowej i sztywność mięśni.
• Trudności z koordynacją ruchową i chodem, przypominające objawy choroby Parkinsona.
• Spowolnienie ruchów i zaburzenia postawy.

Zmniejszenie zdolności do samodzielnej opieki:

• Problemy z wykonywaniem codziennych czynności, takich jak higiena osobista czy przygotowywanie posiłków.
• Wzrost zależności od opieki osób trzecich.

Inne objawy:

• Zmniejszenie zainteresowania wcześniejszymi pasjami i aktywnościami.
• Problemy z kontrolą emocji i nieprzewidywalne reakcje.
• Nietypowe zmiany w nawykach żywieniowych, np. skłonność do jedzenia określonych produktów lub nadmierne spożywanie jedzenia.

W miarę postępu choroby objawy nasilają się, prowadząc do całkowitej utraty niezależności pacjenta.^[2]

Choroba Picka

Osobny artykuł: Choroba Picka.

Leczenie

Nie ma skutecznej terapii zaburzeń poznawczych w otępieniach czołowo-skroniowych^[3].