Malformacja tętniczo-żylna

Malformacje tętniczo-żylne (naczyniaki tętniczo-żylne, łac. angioma arteriovenosum, ang. arteriovenous malformations, AVM) – ogniska konglomeratów nieprawidłowo poszerzonych tętnic i żył mózgowia, charakteryzujących się utratą prawidłowej organizacji naczyń drobniejszych niż tętniczki i brakiem łożyska naczyń kapilarnych, skutkującym przeciekiem tętniczo-żylnym. AVM mogą występować w każdym miejscu ośrodkowego układu nerwowego. Małe tętnice wchodzące w skład AVM nie posiadają warstwy mięśni gładkich^[1]. Nieprawidłowe naczynia tętnicze i żylne w kłębku, (gnieździe) (często określanym jako arteriovenous malformation nidus) są połączone przetoką, lub, częściej, wieloma przetokami. Bezpośrednie połączenie naczyń tętniczych i żylnych sprawia, że gradient ciśnienia między nimi jest bardzo wysoki; ścieńczenie ściany żył zwiększa ryzyko ich pęknięcia, którego skutki mogą być śmiertelne.

Obraz malformacji tętniczo-żylnej w preparacie sekcyjnym. Na czołowym przekroju mózgowia widać naczyniową zmianę zajmującą większość płata ciemieniowego i wywierającą niewielki efekt masy

Obraz AVM w tomografii komputerowej ze wzmocnieniem kontrastowym

Epidemiologia

Postęp w technikach obrazowania spowodował, że liczba diagnozowanych przypadków AVM, często bezobjawowych, znacznie wzrosła^[2]. Badania kliniczne wskazują na występowanie AVM u 0,14% populacji, w badaniach sekcyjnych częstość wady ocenia się na 0,5%. AVM są 7-10 razy rzadsze niż tętniaki wewnątrzczaszkowe.

Objawy i przebieg

Najczęstszym objawem prowadzącym do rozpoznania AVM jest krwotok: śródmózgowy podpajęczynówkowy i (lub) dokomorowy (dotyczy 42-72% pacjentów z AVM). Pierwszy krwotok następuje najczęściej między 20. a 40. rokiem życia. Istnieją sprzeczne doniesienia dotyczące ewentualnych zależności między wiekiem a ryzykiem krwotoku; jedne badania sugerowały większe ryzyko u starszych pacjentów, inne u młodych, a w jeszcze innych stwierdzano dwa szczyty częstości krwotoków w młodszym i starszym wieku albo stałą częstość niezmieniającą się z wiekiem. Drugim pod względem częstości objawem prowadzącym do rozpoznania jest napad padaczkowy. Częstym, ale niecharakterystycznym objawem są bóle głowy. Poza tym duże i olbrzymie malformacje mogą być przyczyną ogniskowych objawów neurologicznych powstałych w mechanizmie "zespołu podkradania". Wśród objawów malformacji wymienia się także problemy ze wzrokiem, osłabienie mięśni, problemy z poruszaniem się i mówieniem oraz zawroty głowy.^[3]

Rozpoznanie

Rozpoznanie AVM opiera się na badaniach neuroobrazowych:

• tomografii komputerowej z podaniem środka kontrastowego (TK),
• obrazowanie rezonansu magnetycznego, rezonansu magnetycznego z podaniem środka kontrastowego lub bez podania środka (MR) np. przy przeciwwskazaniach do podania,
• angiografii – złoty standard - badanie inwazyjne - konieczne wykonanie przed planowanym leczeniem lub w przypadkach wątpliwych w obrazie TK i MR.

Klasyfikacja

Do określenia stopnia ciężkości zabiegu operacyjnego malformacji tętniczo-żylnych używa się ośmiopunktowej skali Spetzlera-Martina^[4].

Skala Spetzlera-Martina

Kryterium		Punkty
Średnica	< 3 cm	1
	3 – 6 cm	2
	> 6 cm	3
Umiejscowienie	Obszar nieistotny czynnościowo	0
	Obszar ważny czynnościowo	1
Żyły drenujące	Powierzchowne	0
	Głębokie	1

Leczenie

Embolizacja

Osobny artykuł: Embolizacja.

Embolizacja jest jedną z metod małoinwazyjnej próby wyłączenia naczyniaka (także tętniaków). Polega ona na wewnątrznaczyniowym zaklejeniu naczynia za pomocą kleju, przez co w miejscu gdzie naczyniak się rozwinął ściana naczynia ulega wzmocnieniu, przez co eliminuje się możliwość pęknięcia i krwawienia. Zaklejanie polega na podejściu za pomocą mikrocewników z pachwiny do zmienionego chorobowo miejsca w mózgowiu. Zabieg trwa ok. 1-3 godzin, pacjent jest wybudzany zaraz po jego zakończeniu i przez ok. 1-2 doby powinien odpoczywać w pozycji leżącej. Należy jednak pamiętać, iż całkowite wyłączenie naczyniaków o rozległych sieciach naczyń wymaga kilku a nawet kilkunastu embolizacji, zaś z każdą następną wzrasta nieznacznie możliwość krwawienia. W przypadku dużych naczyniaków należy liczyć się z brakiem możliwości wyłączenia jego całości, co niesie za sobą jedynie tradycyjne leczenie chirurgicznie.