ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ

ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେNeurofibromatosis ବା NF) ଏକ ରୋଗ ଯେଉଁଥିରେ ସ୍ନାୟୁ ମଣ୍ଡଳରେ (nervous system) ତିନି ପ୍ରକାର ଅର୍ବୁଦ (tumors) ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । ଏମାନଙ୍କର ନାମ ଯଥାକ୍ରମେ ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ଟାଇପ ୧ (neurofibromatosis type 1 ବା (NF1)), ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ଟାଇପ ୨ (neurofibromatosis type 2 ବା NF2) ଓ ସ୍ୱାନୋମାଟୋସିସ (schwannomatosis) । ^[1] ଏନଏଫ୧ ରୋଗରେ ଚର୍ମରେ 'କାଫେ ଔ ଲେ' (light brown spots on the skin) ଦାଗ, କାଖ ଓ ଉରୁସନ୍ଧିରେ ମାଟିଆ ଦାଗ (freckles), ସ୍ନାୟୁରେ (nerves) ଛୋଟ ଅର୍ବୁଦ ଓ ସ୍କୋଲିଓସିସ ଇତ୍ୟାଦି ଲକ୍ଷଣ ଦେଖାଯାଏ । ଏନଏଫ୨ ରୋଗରେ ବଧିରତା, ଅଳ୍ପ ବୟସରେ ପରଳ, ନିୟନ୍ତ୍ରଣ ସମସ୍ୟା, ମାଂସ ରଙ୍ଗର ଚର୍ମ ଫ୍ଲାପ ଓ ମାଂସପେଶୀ ଆଟ୍ରୋଫି (muscle wasting) ବା କ୍ଷୟ ହୁଏ । ^[2] ଅର୍ବୁଦ ଗୁଡ଼ିକ ସାଧାରଣତଃ ବିନାଇନ ବା ଅଣକର୍କଟ (non cancerous) ହୋଇଥାଏ । ^[1]

ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ
ପିଠିରେ ଟାଇପ ୧ ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ ରୋଗ ହୋଇଥିବା ଜଣେ ମହିଳାଙ୍କ ଚିତ୍ର
ବିଭାଗ	ସ୍ନାୟୁଶଲ୍ୟ ବିଭାଗ (neurosurgery)
ଲକ୍ଷଣ	ଚର୍ମ ତଳେ ଛୋଟ ଗୋଟାଳି, ସ୍କୋଲିଓସିସ, ବଧିରତା[1]
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ	ଜନ୍ମରୁ ପ୍ରାକ୍ ଯୌବନ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ।[1]
ଅବଧି	ଆଜୀବନ[1]
କାରଣ	ଜେନେଟିକ[1]
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି	ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟ [2]
ଚିକିତ୍ସା	ଅପରେଶନ, ରାଡିଏସନ ଥେରାପି (radiation therapy)[2]
ପୁନଃପୌନିକ	ପ୍ରତି ୩,୦୦୦ଲୋକରେ ଜଣେ (ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ର ଆମେରିକା) ।[1]

କେତେକ ଜିନର (genes) (ଜେନେଟିକ ମ୍ୟଟେସନ) (genetic mutation) ଯୋଗୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ । ପ୍ରାୟ ଅଧା କେଶ ପିତାମାତାଙ୍କ ପାଖରୁ ଅନୁବଂଶୀୟ (inherited from a person's parents) କ୍ରମରେ ଆସେ, ବାକିତକ ବିକାଶର ପ୍ରଥମ ଭାଗରେ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ । ଅର୍ବୁଦଗୁଡ଼ିକ ସ୍ନାୟୁରୁ ନ ବାହାରି ସ୍ନାୟୁ (neurons) ସାହାଯ୍ୟକାରୀ କୋଷମାନଙ୍କରୁ ବାହାରିଥାଏ । ଏନଏଫ୧କୁ ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମା (neurofibromas) କୁହାଯାଏ, ଏନଏଫ୨ରେ ସ୍ୱାନ ଜୀବକୋଷରୁ ବାହାରୁଥିବା ଅର୍ବୁଦ (tumors of Schwann cells) ସ୍ୱାନୋମା ବାହାରେ । ^[1] ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ଏହି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ, କ୍ୱଚିତ ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ଆବଶ୍ୟକ ହୁଏ । ^[2]

ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ କୌଣସି ପ୍ରତିଷେଧ ବା ଚିକିତ୍ସା ଏ ପର୍ଯ୍ୟନ୍ତ ସ୍ଥିର ହୋଇନାହିଁ । ^[1][2] ଅର୍ବୁଦ ଯଦି ସମସ୍ୟା ସୃଷ୍ଟି କରୁଥାଏ ବା କର୍କଟ ରୋଗ ଆଡ଼କୁ ଗତି କରୁଥିବାର ଜଣାଯାଏ, ତା' ହେଲେ ତାକୁ ଅପରେଶନ କରି ବାହାର କରିଦିଆଯାଏ । କର୍କଟ ରୋଗ ଦିଗକୁ ଗତି କରୁଥିଲେ କେମୋଥେରାପି (chemotherapy) ବା ରାଡିଏସନ ଥେରାପି (Radiation) ମଧ୍ୟ ଦିଆଯାଇପାରେ । ଶ୍ରବଣହାନୀ ହେଉଥିଲେ କ‌କ୍ଲିଆର ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ (cochlear implant) ବା ଅଡିଟରି ବ୍ରେନସ୍ଟେମ ଇମ୍ପ୍ଲାଣ୍ଟ (auditory brainstem implant) ଦିଆଯାଏ । ^[1]

ଯୁକ୍ତରାଷ୍ଟ୍ର ଆମେରିକାରେ ପ୍ରତି ୩,୫୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏନଏଫ୧ ଓ ପ୍ରତି ୨୫,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏନଏଫ୨ ରୋଗ ହେଉଛି ।^[1] ଉଭୟ ପୁରୁଷ ଓ ମହିଳା ସମ ଭାବରେ ଏହି ରୋଗରେ ଆକ୍ରାନ୍ତ ହେଉଛନ୍ତି ।^[2] ଏନଏଫ୧ ରୋଗ ଅଧିକାଂଶ ସମୟରେ ଜନ୍ମରୁ ଥାଏ ବା ୧୦ ବର୍ଷ ବୟସ ପୂର୍ବରୁ ହୁଏ । ଏନଏଫ୧ ରୋଗୀମାନେ ପ୍ରାୟ ସାଧାରଣ ଆୟୁଷର ଜୀବନ ଯାପନ କରନ୍ତି ଯଦିଓ ରୋଗ ଅଧିକ ଖରାପ ଦିଗକୁ ଗତି କରିପାରେ । ଏନଏଫ୨ ରୋଗରେ ପ୍ରାକ୍ ଯୁବାବସ୍ଥାରେ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ । ଏହି ଏନଏଫ୨ରେ କିନ୍ତୁ ସମୟପୂର୍ବ ମୃତ୍ୟୁ ସଙ୍କଟ ରହେ । ^[1] ଏହି ରୋଗର ବର୍ଣ୍ଣନା ୧ମ ଶତାବ୍ଦୀରେ ପ୍ରଥମେ ଲିପିବଦ୍ଧ ହୋଇଥିଲା । ^[3]

ଆଧାର

1. "Neurofibromatosis Fact Sheet". NINDS. 3 February 2016. Archived from the original on 4 October 2015. Retrieved 7 November 2016. This article incorporates text from this source, which is in the public domain.
2. "Learning about Neurofibromatosis". National Human Genome Research Institute (NHGRI). 16 August 2016. Retrieved 7 November 2016. This article incorporates text from this source, which is in the public domain.
3. Evans, Rosalie E. Ferner, Susan M. Huson, D. Gareth R. (2011). Neurofibromatoses in clinical practice. London: Springer. p. 1. ISBN 978-0-85729-628-3. Retrieved 9 October 2015.{{cite book}}: CS1 maint: multiple names: authors list (link)

ଅଧିକ ପଢ଼ନ୍ତୁ

• Upadhyaya, Meena; Cooper, David (2013-01-29). Neurofibromatosis Type 1: Molecular and Cellular Biology. Springer Science & Business Media. ISBN 9783642328640.

ଅଧିକ ତଥ୍ୟ

• National Institute of Neurological Disorders and Stroke - information on Neurofibromatosis Archived 2015-04-04 at the Wayback Machine.

ଶ୍ରେଣୀବିଭାଗ	ICD-10: Q85.0 ICD-9-CM: 237.7 OMIM: 162200 101000,162091 MeSH: D017253
ବାହାର ଉତ୍ସ	eMedicine: derm/287 Patient UK: ନିଉରୋଫାଇବ୍ରୋମାଟୋସିସ