From Wikipedia, the free encyclopedia
ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Ehlers–Danlos syndrome ବା ଇଡିଏସ/ EDS) ଏକ ଜେନେଟିକ (genetic) କନେକ୍ଟିଭ ତନ୍ତୁ ରୋଗ ଦଳ (connective tissue disorders) । [1] ଏଥିରେ ଢିଲା ଗଣ୍ଠି (joint), ଟାଣିହେଉଥିବା ଚର୍ମ ଓ ଅସାଧାରଣ ସ୍କାର (scar) ଦେଖାଯାଏ ।[1] ଜନ୍ମରୁ ବା ପ୍ରାକ୍ ଶୈଶବ କାଳରେ ଏହି ଲକ୍ଷଣ ସମସ୍ତ ଦେଖାଯାଏ । [2] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ଆଓର୍ଟିକ ଡିସେକସନ (Aortic dissection), ଗଣ୍ଠି ସନ୍ଧିଚ୍ୟୁତି (joint dislocations), ଶୀଘ୍ର ଓଷ୍ଟିଓଆର୍ଥ୍ରାଇଟିସ ଓ ସ୍କୋଲିଓସିସ (scoliosis) ହୋଇପାରେ ।[3][1]
ଏହଲର୍ସ-ଡାନଲର୍ସ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ | |
---|---|
ବିଭାଗ | ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (Medical genetics) |
ଲକ୍ଷଣ | ଅତ୍ୟଧିକ ଗଣ୍ଠି ଚଳନ, ଚର୍ମ ଟାଣିହେବା, ଓ ଅସାଧାରଣ ସ୍କାର ତିଆରି । [1] |
ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ଜନ୍ମ ବା ପ୍ରାକ ଶୈଶବ [2] |
ଅବଧି | ଦୀର୍ଘକାଳୀନ[3] |
କାରଣ | ଜେନେଟିକ[1] |
ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (Genetic testing), ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (skin biopsy)[3] |
ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | ମାର୍ଫାନ ସିଣ୍ଡ୍ରରୋମ (Marfan syndrome), କ୍ୟୁଟିସ ଲାକ୍ସା ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (cutis laxa syndrome), ଫ୍ୟାମିଲିଆଲ ଜଏଣ୍ଟ ହାଇପରମୋବିଲିଟ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (familial joint hypermobility syndrome)[3] |
ଚିକିତ୍ସା | ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଚିକିତ୍ସା (Supportive)[4] |
Prognosis | ପ୍ରକାର ଉପରେ ନିର୍ଭର କରେ[3] |
ପୁନଃପୌନିକ | ୫,୦୦୦ରେ ଜଣେ[1] |
ଏହି ଇଡିଏସ ରୋଗ ଏକ ଡଜନରୁ ଅଧିକ ସଂଖ୍ୟକ ବିଭିନ୍ନ ଜିନ (genes) ମ୍ୟୁଟେସନ ଯୋଗୁ ହୁଏ ।[1] ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ଜିନ ଅନୁସାରେ ଭିନ୍ନ ଭିନ୍ନ ପ୍ରକାର ଇଡିଏସ ରୋଗ ସୃଷ୍ଟି ହୁଏ ।[1] କେତେକ ଜିନର ପ୍ରାକ୍ ବିକାଶ ସମୟରେ ମ୍ୟଟେସନ ହୁଏ ଓ ଅନ୍ୟ କେତେକ ଅନୁବଂଶୀୟ ଅଟୋସୋମାଲ ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal dominant) ବା ଅଟୋସୋମାଲ ରିସିସିଭ (recessive ) ଆକାରରେ ଗତି କରେ ।[1] ଏହା ଯୋଗୁ କୋଲାଜେନ (collagen) ତନ୍ତୁ ଗଠନ ଓ ପ୍ରସ୍ତୁତିରେ ଖଇଚା ରହେ ।[1] ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic testing) ଓ ଚର୍ମ ବାୟୋପ୍ସି (skin biopsy) ସାହାଯ୍ୟରେ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ କରାଯାଏ ।[3] ଏ ଭଳି ରୋଗୀଙ୍କର ଭୂଲକ୍ରମେ ହାଇପୋକଣ୍ଡ୍ରିଆସିସ (hypochondriasis), ଅବସାଦ (depression) ଓ କ୍ରନିକ ଫାଟିଗ ସିଣ୍ଡ୍ରୋମ (chronic fatigue syndrome) ଇତ୍ୟାଦି ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ହୋଇଯାଏ ।[3]
ଅଦ୍ୟାବଧି ଏହି ରୋଗ ଆରୋଗ୍ୟ ହେବାର କୌଣସି ଉପାୟ ଜଣାନାହିଁ ।[4] ଏହି ରୋଗ ନିମନ୍ତେ କେବଳ ସାହାଯ୍ୟକାରୀ ଚିକିତ୍ସା (supportive) କରାଯାଏ ।[3] ଫିଜିଓଥେରାପି (Physical therapy) ଓ ବ୍ରେସ ବ୍ୟବହାର କରି ମାଂସପେଶୀକୁ ଶକ୍ତ କରାଯାଏ ଯାହା ଗଣ୍ଠି ସହାୟକ ହୁଏ ।[3] କେତେକ ରୋଗୀ ସାଧାରଣ ଜୀବନଯାପନ କରନ୍ତି ଓ ରକ୍ତନଳୀ (blood vessel) ପ୍ରଭାବିତ ହୋଇଥିଲେ ସାଧାରଣତଃ କମ୍ ଆୟୁଷ (life expectancy) ହୁଏ ।[4]
ପୃଥିବୀରେ ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ଲୋକରେ ଜଣକୁ ଏହି ରୋଗ ହୁଏ ।[1] ନିର୍ଦ୍ଦିଷ୍ଟ ରୋଗ ପ୍ରକାର ଉପରେ ପୁର୍ବାନୁମାନ କରାଯାଇପାରେ ।[3] ମାତ୍ରାଧିକ ଗଣ୍ଠି ଚଳନ ପ୍ରଥମେ ହିପୋକ୍ରେଟସ (Hippocrates) ଖ୍ରୀ:ପୂ: ୪୦୦ରେ ଅନୁଶୀଳନ କରଥିଲେ ।[5] ବିଂଶ ଶତାବ୍ଦୀର ପ୍ରଥମ ଭାଗରେ ଡେନମାର୍କର (Denmark) ଏଡଭାର୍ଡ ଏହଲର୍ସ (Edvard Ehlers) ଓ ଫ୍ରାନ୍ସର (France) ହେନରି-ଆଲେକଜାଣ୍ଡର ଡାନଲସ (Henri-Alexandre Danlos) ଏହି ରୋଗ ବିଷୟରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରିଥିଲେ ।[6]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.