ଆଲଫା-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନ ଅଭାବ (ଇଂରାଜୀ ଭାଷାରେ Alpha-1 antitrypsin deficiency/ A1AD /AATD) ଏକ ଜେନେଟିକ ରୋଗ (genetic disorder) ଓ ଏହା ଫଳରେ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ (lung disease) ବା ଯକୃତ ରୋଗ (liver disease) ହୋଇପାରେ ।[1][2] ପ୍ରାୟ ୨୦ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସ ମଧ୍ୟରେ ଫୁସଫୁସ ରୋଗ ଆରମ୍ଭ ହୁଏ ।[1] ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (Shortness of breath), ହୁଇଜ (wheezing) ଓ ଫୁସଫୁସ ସଂକ୍ରମଣ ସଙ୍କଟ ଅଧିକ ରହେ । [1] ରୋଗ ଜଟିଳ ହେଲେ ସିଓପିଡି COPD, ସିରୋସିସ୍, ନବଜାତ କାମଳ, ପାନ୍ନିକୁଲାଇଟିସ (panniculitis) ଆଦି ରୋଗ ବାହାରେ । [1]
| ଆଲଫା-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନ ଅଭାବ (Alpha-1 antitrypsin deficiency) | |
|---|---|
| α-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନ ଅଭାବ (α1-antitrypsin deficiency) | |
 ଆଲଫା-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନର ଗଠନ (Structure of Alpha-1 antitrypsin) | |
| ବିଭାଗ | ଫୁସଫୁସ ବିଜ୍ଞାନ (Pulmonology), ମେଡିକାଲ ଜେନେଟିକ (medical genetics) |
| ଲକ୍ଷଣ | ଅଣନିଶ୍ୱାସୀ (Shortness of breath), ହୁଇଜ (wheezing), ହଳଦିଆ ଚମ[1] |
| ଆକ୍ରାନ୍ତ ସମୟ | ୨୦ରୁ ୫୦ ବର୍ଷ ବୟସ [1] |
| କାରଣ | ଏସଇଆରପିଆଇଏନଏ୧ ଜିନ (SERPINA1 gene)[1] |
| ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ ପଦ୍ଧତି | ଲକ୍ଷଣ ଅନୁସାରେ, ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା (blood tests), ଜେନେଟିକ ଟେଷ୍ଟିଙ୍ଗ (genetic tests)[2] |
| ସଠିକ ରୋଗ ନିର୍ଣ୍ଣୟ | ଆଜମା[1] |
| ଔଷଧ | ବ୍ରୋଙ୍କୋଡାଇଲେଟର (Bronchodilators), ଇନହେଲ୍ଡ ସ୍ଟିରଏଡ (inhaled steroids), ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ (antibiotics), ଏ୧ଏଟି ପ୍ରୋଟିନ ଇଣ୍ଟ୍ରାଭେନସ ଇନଫ୍ୟୁଜନ (intravenous infusions) [2] |
| ଚିକିତ୍ସା | ଔଷଧ, ଫୁସଫୁସ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଳାଣ୍ଟ (lung transplant), ଯକୃତ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ (liver transplant)[2] |
| Prognosis | ଧୁମପାୟୀଙ୍କ ଆୟୁଷ (Life expectancy) ~୫୦ ବର୍ଷ, ଅଣଧୁମପାୟୀଙ୍କ ଆୟୁଷ ସାଧାରଣ [3] |
| ପୁନଃପୌନିକ | ୨,୫୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ (ୟୁରୋପିୟ) [1] |
ଏସଇଆରପିଆଇଏନଏ୧ ଜିନର ମ୍ୟୁଟେସନ ହେବା ଫଳରେ α-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନ ଅଭାବ (α1-antitrypsin deficiency) ଯୋଗୁ (SERPINA1 gene) ହୋଇ ଏ୧ଏଟି ରୋଗ ହୁଏ ।[1] ଧୁମ୍ରପାନ, ଫୁସଫୁସ ରୋଗ ଓ ପରିବେଶ ଧୂଳି ଅଧିକ ଥିଲେ ଏହି ରୋଗ ସଙ୍କଟ ରହେ ।[1] ଏହି ରୋଗରେ ନିଉଟ୍ରୋଫିଲ ଇଲାସ୍ଟେଜ (neutrophil elastase) ଅବରୋଧ ହୋଇନପାରି ଅସାଧାରଣ ଏ୧ଏଟି ଯକୃତରେ ଜମାହୋଇଯାଏ ।[1] ଏହା ଏକ ଅଟୋସୋମାଲ କୋ-ଡୋମିନାଣ୍ଟ (autosomal co-dominant) ଓ ଏଥିରେ ଦୁଇଟି ଅପେକ୍ଷା ଗୋଟିଏ ତୃଟିପୁର୍ଣ୍ଣ ଅଲ୍ଲେଲେ (allele) ଥିବା ଯୋଗୁ ସାମାନ୍ୟ ରୋଗ ହୁଏ ।[1] ଲକ୍ଷଣ ଦେଖି ରୋଗ ସନ୍ଦେହ କରାଯାଏ ଓ ରକ୍ତ ପରୀକ୍ଷା (blood tests) ତଥା ଜେନେଟିକ ପରୀକ୍ଷା (genetic tests) କରି ରୋଗ ପୁଷ୍ଟିକରଣ କରାଯାଏ ।[2]
ଏହାର ଚିକିତ୍ସାରେ ବ୍ରୋଙ୍କୋଡାଇଲେଟର (Bronchodilators), ଇନହେଲ୍ଡ ସ୍ଟିରଏଡ (inhaled steroids) ଓ ଆଣ୍ଟିବାୟୋଟିକ (antibiotics) ଦିଆଯାଏ ।[2] ସାଂଘାତିକ କେଶ୍ରେ ଏ୧ଏଟି ପ୍ରୋଟିନ ଇଣ୍ଟ୍ରାଭେନସ ଇନଫ୍ୟୁଜନ (intravenous infusions) ଦିଆଯାଏ ।[2] ଅବଶ୍ୟକ ସ୍ଥଳେ ଯକୃତ ଟ୍ରାନ୍ସପ୍ଲାଣ୍ଟ (liver transplantation) କରାଯାଇପାରେ ।[2][4] ଧୁମ୍ରପାନ ପରିତ୍ୟାଗ କରିବାକୁ ସୁପାରିସ କରାଯାଏ ।[2] ଇନଫ୍ଲୁଏଞ୍ଜା (influenza), ନିମୋକୋକସ (pneumococcus) ଓ ହେପାଟାଇଟିସ ଟିକା ଦେବାକୁ ନିର୍ଦ୍ଦେଶ ଦିଆଯାଏ । [2] ଧୁମପାୟୀଙ୍କ ଆୟୁଷ (Life expectancy) ~୫୦ ବର୍ଷ, ଅଣଧୁମପାୟୀଙ୍କ ଆୟୁଷ ସାଧାରଣ ଥିବା ଦେଖାଯାଏ ।[3]
ୟୁରୋପିଆନ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ପ୍ରତି ୨,୫୦୦ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣେ ଏହି ରୋଗକ୍ରାନ୍ତ ହୁଏ ।[1] ପ୍ରତି ୫,୦୦୦ ରୋଗୀଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ଜଣକର ରୋଗ ସାଂଘାତିକ ହୋଇଯାଏ ।[5] ଏସିଆ ଲୋକଙ୍କର (Asians) ଏହି ରୋଗ ସାଧାରଣତଃ କ୍ୱଚିତ ଦେଖାଯାଏ । [1] ସିଓପିଡି ରୋଗାକ୍ରାନ୍ତ ଲୋକଙ୍କ ମଧ୍ୟରୁ ୩% ଲୋକଙ୍କର ଏହି ରୋଗ ଥାଏ । [5] ଆଲଫା-୧ ଆଣ୍ଟିଟ୍ରିପସିନ ଅଭାବ ପ୍ରଥମେ ସନ୧୯୬୦ରେ ବର୍ଣ୍ଣନା କରାଯାଇଥିଲା । [6]
ଆଧାର
Wikiwand in your browser!
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
