From Wikipedia, the free encyclopedia
Systemisk sklerose (også kalt sklerodermi) er en autoimmun bindevevssykdom som påvirker huden og andre organer, som for eksempel hjerte, lunge, nyre og tarm, ved at bindevevet blir stivt og hardt.
Systemisk sklerose | |||
---|---|---|---|
Område(r) | Revmatologi | ||
Symptom(er) | Vaskulære endringer[1] | ||
Ekstern informasjon | |||
ICD-10-kode | L94.0-L94.1, M34 | ||
ICD-9-kode | 701.0 710.1 | ||
OMIM | 181750 | ||
DiseasesDB | 12845 | ||
MedlinePlus | 000429 | ||
eMedicine | med/2076 med/3132 derm/677 ped/2197 | ||
MeSH | D012595 |
Lokalisert sklerodermi rammer et begrenset område av kroppen. Ved denne formen for sklerodermi er huden på armene og bena oftest rammet, mens indre organer ikke nødvendigvis blir affisert. Sykdommen er asymmetrisk, dvs. at den ikke rammer likt på begge sider av kroppen.
Lokalisert sklerodermi kan deles inn i morphea og lineær sklerodermi. Ved morphea har man minst et område med fortykket hud, mens ved lineær sklerodermi ser man et eller flere båndlignende områder der huden og underhuden er rammet.
Åsaken til systemisk sklerose er ukjent. Forandringene i bindevevet oppstår som en følge av at fibroblastene i kroppen produserer uhensiktsmessig mye bindevev (kollagen), som fortrenger vanlig vev.
Sykdommen er veldig sjelden hos barn, og den forekommer hyppigere hos kvinner enn hos menn (3:1).[2]
Man kan skille mellom to presentasjonsformer av sykdommen; sklerodermi som påvirker huden, og systemisk sklerose som også påvirker andre organer. Jo større områder av huden som er påvirket, jo større risiko er det for at også indre organer er påvirket.
Hovedsymptomet med systemisk sklerose er hudaffeksjonen. Hudforandringene er lokalisert (morphea) eller følger båndmønster (lineær sklerodermi). De karakteriseres av en fortykking og økt stivhet, rødhet og skjelling av det affiserte hudområdet. Kløe er et vanlig symptom, og kan representere det mest plagsomme symptomet for pasienten etterhvert som sykdommen utvikler seg. Vevene som ligger under hudforandringene (fettvev og muskelvev) kan også påvirkes, slik at det oppstår svinn av muskel og/eller fett.
Raynauds fenomen er en tilstand hvor hendene blir veldig følsomme for temperaturendringer. Temperatursenkning kan utløse en triade hvor blodkarene i hånda trekker seg sammen slik at de blir hvite, deretter blir de blå (cyanose) og til slutt røde (hyperemi).
Nyreaffeksjon er den mest alvorlige komplikasjonen til systemisk sklerose. Den kan føre til høyt blodtrykk og akutt nyresvikt. Disse komplikasjonene har blitt sjeldnere med moderne blodtrykksbehandling[2].
Affeksjon av lungefunksjonen er veldig vanlig, men gir sjelden symptomer for pasienten.
Det finnes ingen kurativ behandling for systemisk sklerose, og den symptomlindrende og sykdomsbegrensende behandlingen er lite effektiv. Man har følgende alternativer:
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.