![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/68/Marfan_Patient.jpeg/640px-Marfan_Patient.jpeg&w=640&q=50)
Marfans syndrom
Bindevevsykdom / From Wikipedia, the free encyclopedia
Marfans syndrom, Marfan syndrom eller marfan er en arvelig tilstand som påvirker bindevevet . En «typisk marfaner» er høy, slank eller hengslete, nærsynt, har lange fingre og tær, tidvis fuglebryst, lange armer eller skjev korsrygg, og føler seg kanskje oftere trøtt enn andre, men marfans syndrom kan ikke utelukkes om en ikke har de typiske tegn. Mange marfanere har en helt normal kroppslengde. Syndromet forårsakes av en feil i kromosom 15 der fibrillin 1 inneholder feil eller forekommer i for små mengder. Fibrillin 1 finnes i de fleste organsystemer, og tilstanden kan derfor påvirke de fleste organer. I Norge regner man med at om lag 300 personer har tilstanden. Den er arvelig, basert på et dominant gen med om lag 50 prosent sjanse for å arve syndromet av foreldre.
Denne artikkelen mangler kildehenvisninger, og opplysningene i den kan dermed være vanskelige å verifisere. Kildeløst materiale kan bli fjernet. |
![](http://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/6/68/Marfan_Patient.jpeg/640px-Marfan_Patient.jpeg)
Marfans syndrom har fått nye diagnostiske kriterier kalt GENT-kriteriene. For å få diagnosen må minst to hovedkriterier fra to ulike organsystemer oppfylles, i tillegg til at et tredje må være involvert.
Vanlige komplikasjoner er dårlig syn, samt økt risiko for aortaaneurisme med påfølgende aortaruptur.
Marfan rammer like mange kvinner og menn. Det er oppkalt etter Antoine Marfan (1858–1942), en fransk barnelege som beskrev syndromet i 1896.