Hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom

Het hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom^[1] (HNPCC^[1]) of het syndroom van Lynch^[1] is een erfelijke vorm van kanker. Het betreft voornamelijk kanker van de dikke darm en het rectum. Ongeveer drie procent van alle gevallen van dikkedarmkanker wordt door HNPCC veroorzaakt. Vrouwen met HNPCC hebben ook een verhoogde kans op het krijgen van baarmoederkanker en eierstokkanker.
Afhankelijk van het afwijkende gen (MLH1, MSH2, MSH6, PMS2m EPCAM of TACSTD1) ziet men ook kanker aan de alvleesklier, de dunne darm, de maag, talgklier (het zogenaamde Muir-Torre syndroom) en de urinewegen tussen de nieren, bijnieren^[2] en de blaas.^[3]

Neem het voorbehoud bij medische informatie in acht.
Raadpleeg bij gezondheidsklachten een arts.

Hereditair 'non-polyposis'-colorectaal carcinoom (HNPCC)
Synoniemen
Nederlands	Lynchsyndroom[1]
Coderingen
ICD-10 ICD-9	C18 - C20 153.0 - 154.1
OMIM	120435
DiseasesDB	5812
Portaal    Geneeskunde

Epidemiologie

In Nederland zijn er 8.000 nieuwe gevallen van dikkedarmkanker per jaar. 3 tot 10 procent daarvan komt door HNPCC, wat neerkomt op jaarlijks 240 tot 800 patiënten.^[4][5]

Literatuurverwijzingen

1. Everdingen, J.J.E. van, Eerenbeemt, A.M.M. van den (2012). Pinkhof Geneeskundig woordenboek (12de druk). Houten: Bohn Stafleu Van Loghum.
2. Raymond VM1, Everett JN, Furtado LV, Gustafson SL, Jungbluth CR, Gruber SB, Hammer GD, Stoffel EM, Greenson JK, Giordano TJ, Else T. (2013) Adrenocortical carcinoma is a lynch syndrome-associated cancer. Gearchiveerd op 14 augustus 2018.
3. Stichting Lynch Polyposis
4. Vasen HFA, Menko FH. Klinisch-Genetische aspecten van kanker. In: Van de Velde CJH, Van Krieken JHJM, De Mulder PHM, Vermorken JB, editors. Oncologie. Houten: Bohn Stafleu Van Loghum; 2005. p. 197-200.
5. Van Os Th, Schrander-Strumpel CTRM, De Nijs Bik H. Klinische genetica (34): Erfelijke vormen van colorectaal carcinoom. Patient Care 2002;29(12):33-42.