Loading AI tools
Van Wikipedia, de vrije encyclopedie
Dystonie is een vrij zeldzame neurologische aandoening die zich kenmerkt door motorische stoornissen, aanhoudende samentrekking van spieren of spiergroepen en/of herhaalde bewegingen. Soms kan een lichaamsdeel als gevolg van de aandoening een onnatuurlijke stand aannemen. Een verschil met tics is dat het verschijnsel door de patiënt niet te onderdrukken is.
Dystonie | ||||
---|---|---|---|---|
Coderingen | ||||
ICD-10 | G24.9 | |||
ICD-9 | 333 | |||
DiseasesDB | 17912 | |||
standaarden | ||||
MeSH | D004421 | |||
|
Dystonie kan zich voordoen in één lichaamsdeel (focaal), bijvoorbeeld de oogleden of een van de ledematen, maar ook in meerdere lichaamsdelen tegelijk (segmentaal, als deze aan elkaar grenzen; multifocaal, als deze niet aan elkaar grenzen). Een extreem voorbeeld is wel gegeneraliseerde idiopathische dystonie, waarbij alle spiergroepen van het lichaam betrokken kunnen zijn. Gewoonlijk laat de aandoening na enige jaren van verslechtering een stabilisering zien. Spontane remissie wordt in een beperkt aantal gevallen (10 à 15 %) waargenomen, alhoewel er daarna toch weer van een terugval sprake kan zijn.
De aandoening komt zowel bij mannen als bij vrouwen voor en in alle leeftijdsklassen, maar vaker bij ouderen. Dystonie kan het gevolg zijn van erfelijke aanleg, maar ook spontaan ontstaan zonder aanwijsbare oorzaak. Wat betreft de mate aan invaliditeit is er een relatie te leggen met de leeftijd waarop de kwaal zich voor het eerst manifesteert. Hoe eerder zij optreedt, hoe groter de kans dat meerdere spiergroepen zullen worden aangetast, vooral bij kinderen (gegeneraliseerde dystonie). De ziekte kan dan leiden tot volledige invaliditeit, maar is op zich niet letaal. Ook het intellectuele vermogen blijft onaangetast.
Naam | Onwillekeurig samentrekkende spieren |
---|---|
Blefarospasme | Musculus orbicularis oculi en aangrenzende gelaatsspieren. De combinatie van blefarospasme en oromandibulaire en linguale dystonie staat bekend als craniale dystonie, syndroom van Meige of syndroom van Brueghel |
Oromandibulaire dystonie | Kaak en mond |
Linguale dystonie | Tong |
Spasmodische dysfonie | Strottenhoofd (fluisterende of bemoeilijkte spraak) |
Dystonische dysfagie | Keel |
Torticollis spasmodica (Cervicale dystonie) | Nek, met name de musculus sternocleidomastoideus |
Schrijverskramp en andere beroepskrampen (musici) | Hand, onderarm en arm |
Axiale dystonie | Voet, been en dij |
De meeste patiënten hebben een zogenaamde primaire dystonie. Dat wil zeggen dat na medisch onderzoek geen oorzaak voor de dystonie is gevonden. Zulke patiënten hebben geen geboorte trauma, een normale fysieke en mentale ontwikkeling, geen epilepsie, vertonen geen tekenen van schade aan piramidale, cerebellaire of visuele systemen. Ze hebben niet de ziekte van Wilson en hersenenscans vertonen geen afwijkingen.
Bij secundaire dystonie is er sprake van een aandoening of andere oorzaak die de dystonie veroorzaakt. Het voert te ver om hier uitgebreid in te gaan op allerlei facetten van aandoeningen die dystonie kunnen veroorzaken. Echter, een drietal zaken verdient toch bijzondere aandacht.[1]
Enige oorzaken van secundaire (symptomatische) dystonie[1][3] | ||
---|---|---|
Metabole ziekten | Neurodegeneratieve ziekten | Andere oorzaken |
Ziekte van Wilson | Ziekte van Huntington | Kernicterus |
Homocystinurie | Ziekte van Parkinson | Perinatale hersenbeschadiging |
Metachromatische leukodystrofie | Progressieve supranucleaire paralyse | Virale encefalitis |
Ziekte van Pelizaeus-Merzbacher | Syndroom van Hallervorden-Spatz | Hoofdletsel |
Ziekte van Leigh | Neuroacanthocytose | Herseninfarct |
Lesch-Nyhan syndroom | Ataxia telangiectasia | Hersentumor |
Glutaar acidurie | Familiaire basalegangliacalcificatie | Bijwerking van geneesmiddelen (antipsychotica, antiparkinson middelen) |
GM1 en GM2 gangliosidose | Pontiene myelinolyse | Toxines (mangaan, koolmonoxide, wespensteek) |
Deze termen geven aan op welke leeftijd de dystonie zich voor het eerst bij de patiënt manifesteert. Early-onset < 27 jaar, late-onset > 27 jaar. Men maakt dit onderscheid omdat de leeftijd vaak verband houdt met de anatomische locatie waar de dystonie zich voordoet. Early-onsetdystonie betreft in eerste instantie meestal een arm of been, en minder vaak de nek, stembanden of schedelspieren. Voor late-onset primaire dystonie geldt globaal het omgekeerde: in eerste instantie zijn meestal de nek of schedelspieren betroffen, en minder vaak een arm, en slechts zeer zelden een been.[3]
De prevalentie van primaire dystonie varieert van 50 per miljoen voor early-onset dystonie, en van 30-7320 per miljoen voor late-onset dystonie. Echter, de kwaliteit van de onderzoeken waar deze cijfers op gebaseerd zijn, is niet altijd even goed. De gegevens van een aantal specifieke groepen personen is veel betrouwbaarder. De prevalentie van early-onsetdystonie bij Ashkenazi Joden in New York bedraagt 111 per miljoen, 600 per miljoen voor late-onsetdystonie in noord Engeland, en 3000 per miljoen voor late-onsetdystonie bij Italianen van boven de 50.[4]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.