ķīmisks savienojums From Wikipedia, the free encyclopedia
Metilmalonskābe (metilpropāndiskābe) ir malonskābes atvasinājums, kam pie malonskābes centrālā oglekļa atoma pievienota metilgrupa. Metilmalonskābes sāļus un esterus sauc par metilmalonātiem. Metilmalonskābe ir kristāliska viela gaiši bēšā krāsā, kas labi šķīst ūdenī.
Metilmalonskābe | |
---|---|
Metilmalonskābes struktūrformula Metilmalonskābes molekulas modelis | |
Citi nosaukumi | metilpropāndiskābe, izodzintarskābe |
CAS numurs | 516-05-2 |
Ķīmiskā formula | C4H6O4 |
Molmasa | 118,088 g/mol |
Blīvums | 1455 kg/m3 |
Kušanas temperatūra | 134 °C |
Viršanas temperatūra | sadalās |
Metilmalonskābi var iegūt, oksidējot 2-metilpropān-1,3-diolu ar kālija permanganātu[1] vai slāpekļskābi.[2]
Metilmalonskābe ir sastopama cilvēka organismā kā vielmaiņas blakusprodukts. Tā saistās ar kofermentu A un fermenta metilmalonil-CoA mutāzes iedarbībā pārveidojas par sukcinil-CoA; tālāk šis savienojums iekļaujas Krebsa ciklā. Sukcinil-CoA veidošanās prasa B12 vitamīna līdzdalību, tādēļ, ja organismā trūkst B12 vitamīna, to var konstatēt pēc paaugstināta metilmalonskābes līmeņa asinīs.
Ja paaugstinātu metilmalonskābes līmeni pavada paaugstināts malonskābes līmenis, tas var liecināt par bieži neatklātu[3] metabolisku slimību — kombinētu malonskābes un metilmalonskābes acidūriju (CMAMMA). Aprēķinot malonskābes un metilmalonskābes attiecību asins plazmā, CMAMMA var atšķirt no klasiskās metilmalonskābes acidēmijas.[4]
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.