피부경화증
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피부경화증(皮膚硬化症, scleroderma)은 피부, 혈관, 근육, 기관에 변화를 미칠 수 있는 자가면역질환을 두루 일컫는 말이다.[2][6] 이 질병은 피부에 국소적으로 나타나거나 피부 외에 기타 장기에도 영향을 미칠 수 있다.[2] 증상으로는 피부의 굳어짐, 빳빳함, 피곤함, 손가락과 발가락에 혈류 공급이 잘 안 되어 온도가 차가워지는 현상을 포함한다.[1] CREST 증후군이라는 이름의 일종의 질병은 석회 침착(Calcium deposits), 레이노 현상(Raynaud's syndrome), 식도 운동 이상(Esophageal problems), 수지경화증(Sclerodactyly), 모세관 확장증(Telangiectasia)의 증상을 일으킨다.[1]
피부경화증 | |
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진료과 | 류마티스내과 |
통상적 발병 시기 | 중년[1] |
유형 | 국소, 전신[2] |
병인 | 알 수 없음[2] |
위험 인자 | 가족력, 특정 유전적 요인, 이산화 규소로의 노출[3][4][5] |
진단 방식 | 증후, 피부 조직검사, 혈액 검사를 통해[6] |
유사 질병 | 혼합결합조직병, 전신 홍반성 루푸스, 다발성 근염, 피부근염[1] |
치료 | 치료[1] |
투약 | 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 비스테로이드 항염증제 (NSAIDs)[2] |
예후 | 국소: 정상적인 예상 수명[7] 전신: 예상 수명 단축[3] |
빈도 | 한 해에 100,000명 중 3명 (전신)[3] |
병인은 알려져 있지 않다.[2] 위험 요인으로는 가족력, 특정한 유전적 요인, 이산화 규소의 노출을 포함한다.[3][4][5] 기반이 되는 매커니즘에는 결합 조직의 이상 성장을 수반하며, 신체의 면역계에서 건강 조직을 공격하는 결과가 발생하는 것으로 간주된다.[6] 진단은 환자의 증상을 통해 이루어지는 것이 보통이며 피부 조직검사나 혈액 검사의 도움을 받기도 한다.[6]
치유 방법은 없지만, 치료를 통해 증상을 개선할 수 있다.[2] 사용되는 약물로는 코르티코스테로이드, 메토트렉세이트, 비스테로이드 항염증제(NSAIDs)가 포함된다.[2] 결과는 질병의 정도에 따라 달라진다.[3] 국소 질병 환자는 일반적으로 정상적인 평균 수명을 지닌다.[7] 전신 질병 환자들은 예상 수명이 발병 후 약 11년이다.[3] 사망은 허파, 위장, 심장 합병증으로 인해 일어나곤 한다.[3]
한 해에 약 100,000명 중 3명이 전신 질환으로 발전한다.[3] 질병은 대개 중년 때 시작한다.[1] 남성보다 여성이 영향을 더 자주 받는다.[1] 피부경화증에 대한 기술은 1842년에 이루어졌다.[8] 피부경화증의 영어 낱말 scleroderma는 그리스어 낱말에서 비롯된 것으로, "딱딱함"을 뜻하는 "sklerosis", "피부"를 뜻하는 "derma"로 이루어진 것이다.[6]