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α-케토뷰티르산(영어: α-ketobutyric acid)은 시성식이 CH3CH2C(O)CO2H 인 유기 화합물이다. α-케토뷰티르산(영어: α-ketobutyric acid), α-케토뷰탄산(영어: α-ketobutanoic acid), 2-옥소뷰티르산(영어: 2-oxobutyric acid), 2-옥소뷰탄산(영어: 2-oxobutanoic acid)이라고도 한다. α-케토뷰티르산은 실온의 바로 위에서 녹는 무색의 고체이다. α-케토뷰티르산의 짝염기인 α-케토뷰티르산염(α-ketobutyrate)은 자연에서(중성 pH 근처) 발견되는 주된 형태이다. α-케토뷰티르산은 시스타티오닌의 분해로 생성된다. 또한 α-케토뷰티르산은 트레오닌 암모니아-분해효소에 의해 생성되며, 아미노산인 트레오닌의 분해 대사의 산물 중 하나이다. α-케토뷰티르산은 또한 메티오닌의 분해 대사 과정에서 호모시스테인의 분해에 의해서도 생성된다.
이름 | |
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IUPAC 이름
2-oxobutanoic acid | |
식별자 | |
3D 모델 (JSmol) |
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ChEBI | |
ChEMBL | |
ChemSpider | |
DrugBank | |
ECHA InfoCard | 100.009.080 |
KEGG | |
MeSH | Alpha-ketobutyric+acid |
PubChem CID |
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UNII | |
CompTox Dashboard (EPA) |
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성질 | |
C4H6O3 | |
몰 질량 | 102.089 g/mol |
겉보기 | 무색 고체 |
녹는점 | 33 °C (91 °F; 306 K) |
α-케토뷰티르산은 미토콘드리아 기질로 운반되어 가지사슬 α-케토산 탈수소효소 복합체에 의해 프로피오닐-CoA로 전환된다. 미토콘드리아에서의 추가적인 반응들은 석시닐-CoA를 형성하게 한다. 프로피오닐-CoA는 비오틴을 보조 인자로 사용하는 프로피오닐-CoA 카복실화효소에 의해 D-메틸말로닐-CoA로 전환된다. D-메틸말로닐-CoA는 이어서 미토콘드리아의 메틸말로닐-CoA 에피머화효소에 의해 L-메틸말로닐-CoA로 전환된다. 마지막으로 L-메틸말로닐-CoA는 보조 인자로 아데노실코발라민(조효소 B12)을 사용하는 미토콘드리아의 메틸말로닐-CoA 뮤테이스에 의해 석시닐-CoA로 전환되고, 석시닐-CoA는 시트르산 회로로 들어간다.[1]
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