P450オキシドレダクターゼ

P450オキシドレダクターゼ(P450 oxidoreductase; POR)はNADPHからシトクロムP450酵素群に電子を伝達する酵素であり、膜結合型フラボタンパク質である。小胞体に存在するシトクロムP450酵素群はすべてPORからの電子供給に依存しており、PORの欠損は様々な異常を引き起こす（P450オキシドレダクターゼ欠損症）。細胞内のコレステロールの低下と様々な骨奇形、Antley-Bixler症候群、ステロイドの異常値が起きうる。PORをノックアウトしたマウスは胚性致死である^[1]が、肝臓特異的ノックアウトの場合には一見正常なマウスが生まれる（ただし肝臓には脂肪が蓄積し、薬物代謝が遅滞する）^[2]。

参考文献

1. Shen, A.L., O'Leary, K.A. and Kasper, C.B. (2002). “Association of multiple developmental defects and embryonic lethality with loss of microsomal NADPH-cytochrome P450 oxidoreductase”. J. Biol. Chem. 277 (8): 6536–6541. doi:10.1074/jbc.M111408200. PMID 11742006.
2. Gu J, Weng Y, Zhang QY, Cui H, Behr M, Wu L, Yang W, Zhang L, Ding X (July 2003). “Liver-specific deletion of the NADPH-cytochrome P450 reductase gene: impact on plasma cholesterol homeostasis and the function and regulation of microsomal cytochrome P450 and heme oxygenase”. J. Biol. Chem. 278 (28): 25895–901. doi:10.1074/jbc.M303125200. PMID 12697746.

関連項目

• 3(or17)β-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ
• 18-ヒドロキシステロイドデヒドロゲナーゼ

外部リンク

• 厚生労働省科学研究費補助金難治性疾患克服に関する調査研究 副腎ホルモン産生異常に関する調査研究「7.P450 Oxidoreductase 欠損症」