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自己免疫性肝炎

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自己免疫性肝炎(じこめんえきせいかんえん、英Autoimmune hepatitis：AIH)とは、免疫システムの異常により、肝臓に障害が起こる自己免疫疾患の一つ。厚生労働省が難病の患者に対する医療等に関する法律（難病法）で定義する指定難病である。

概要 自己免疫性肝炎, 概要 ...
自己免疫性肝炎
概要
診療科 消化器学, 肝臓学
分類および外部参照情報
ICD-10 K75.4
ICD-9-CM 571.42
DiseasesDB 1150
MedlinePlus 000245
eMedicine med/366
MeSH D019693
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疫学

中年以上の女性に多く好発する。日本においてはHLA-DR4が高頻度に認められている。

検査

血液検査にて以下を呈していく。

病理

肝生検を行うことで以下の病理所見が特徴的とされている。

  • 門脈域に高度のリンパ球・形質細胞の浸潤
  • 段階的肝細胞の破壊（piecemeal necrosis）

診断

基本的に、国際自己免疫性肝炎グループ（International Autoimmune Hepatitis Group：IAIHG）の診断基準と厚生労働省の診断基準が広く用いられている。

  • Simplified Criteria for the Diagnosis of Autoimmune Hepatitis（IAIHG　1999年　2008年改定簡易版）
さらに見る 項目, 基準 ...
項目基準点数
抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA）
抗核抗体（ANA） or 抗平滑筋抗体（SMA）
肝腎マイクロゾーム抗体（LKM）
SLA抗体（SLA）		40倍以上
80倍以上
40倍以上
陽性		1点
2点
2点
2点
IgG＞正常上限
＞1.1倍		1点
2点
肝生検適応像
典型像		1点
2点
ウイルス性肝炎が存在しない(＋)2点
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6点以上：疑診（probable AIH）　　　　7点以上：確診（definite AIH）

  • 自己免疫性肝炎の診断指針・治療指針（厚生労働省　2013年）
  1. 他の原因による肝障害が否定
  2. 抗核抗体陽性ないし抗平滑筋抗体陽性
  3. IgG 高値（＞基準上限値1.1倍）
  4. 組織学的に肝組織の interface hepatitis や形質細胞浸潤の確認
  5. 副腎皮質ステロイドが著効
    • 典型例：上記1を満たし、2〜5のうち3項目以上を認める
    • 非典型例：上記1を満たし、2〜5 の所見の1～2項目を認める

分類

以前は、自己抗体の検出パターンによって以下の4つの分類が用いられていた。

  • 1型：抗核抗体（ANA）
  • 2型：抗平滑筋抗体（SMA）
  • 3型：肝腎ミクロソーム抗体1型（LKM-1）
  • 4型：肝可溶性抗原抗体（SLA）

最近では以下が用いられている。

  • 1型自己免疫性肝炎（Type 1 AIH）
自己抗体として、ANA・SMA・SLA等が陽性
  • 2型自己免疫性肝炎（Type 2 AIH）
自己抗体として、LKM-1・LC-1等が陽性　小児・若年者に多く重症型を呈する場合が多い

治療

ステロイド・免疫抑制剤投与を行う。

基本的にアメリカ肝臓学会（American Association for the Study of Liver Diseases：AASLD）作成の治療ガイドラインが広く用いられている。

関連項目

外部リンク

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