巨細胞性動脈炎

巨細胞性動脈炎（きょさいぼうせいどうみゃくえん、英: Giant-cell arteritis;GCA）は、リウマチ関連疾患の1つ。側頭動脈炎（そくとうどうみゃくえん (英: temporal arteritis)とも呼ばれていたが、血管炎の名称を定める国際基準CHCCの2012年改訂で現在の名前となった^[1]。

巨細胞性動脈炎
顔面と頭蓋の動脈
概要
診療科	免疫学, リウマチ学
分類および外部参照情報
ICD-10	M31.5-M31.6
ICD-9-CM	446.5
OMIM	187360
DiseasesDB	12938
eMedicine	neuro/592
Patient UK	巨細胞性動脈炎
MeSH	D013700

病因

詳細な原因は不明である。

症状

• 側頭動脈の自発痛
• 浅側頭動脈・後頭動脈の腫脹・硬化・圧痛・脈拍微弱/缺如(側頭動脈の数珠状変化・拡張は尤度比4.6および4.3であった^[2])
• 拍動性の頭痛
• 発熱
• 視野欠損、失明
• 間歇性顎跛行 (jaw claudication; 食べ物を噛むときに頬に痛みがある。噛むことにより血流が不足するため。顎跛行は感度に乏しいものの、陽性尤度比が4.2と特異度が高い^[2])
• 体重減少

などを認める。

検査

赤血球沈降速度 (ESR) 上昇、CRP増加、白血球数増加などが認められる。 眼底での動脈炎から失明を来たすことがあるため、眼底検査や眼科医の診察を受ける必要がある。 側頭動脈の生検が診断を下すうえで重要である。

• 超音波断層走査で側頭動脈、後頭動脈または滑車上動脈に低エコーの同心性血管壁肥厚(hypoechoic halo sign)が認められる^[3]。
• 典型例ではCRP ≧5mg/dL, ESR ≧50mm/1hr

分類基準

アメリカ・リウマチ学会(ACR) 1990年

1. 発病年齢 50歳以上: 臨床徴候の出現が50歳以上
2. 頭痛: 新たに出現し、新しい性質の頭部に限局した疼痛(片頭痛などと鑑別できる)
3. 側頭動脈の異常: 側頭動脈の圧痛・拍動の低下
4. 赤沈亢進: 赤沈(ESR) 50mm/hr以上
5. 動脈生検異常所見: 単核球細胞浸潤あるいは多型核巨細胞をもつ肉芽腫性病変

以上の5項目のうち3項目を満足した場合を側頭動脈炎と診断する。

治療

ステロイドが奏効する。ただし15mg/dayの少量ステロイドでよいリウマチ性多発筋痛症と違い、側頭動脈炎ではプレドニゾロン40〜60mg/dayの高用量を用いる。

関連項目

• リウマチ性多発筋痛症
• 関節リウマチ
• 多発筋炎
• RS3PE
• 線維筋痛症

外部リンク

• 難病情報センター 巨細胞性動脈炎（指定難病４１）
• リウマチ膠原病診療診療blog
• メルクマニュアル 側頭動脈炎

参考文献

• 三森明夫 (2013-02-20). 膠原病診療ノート 症例の分析 文献の考察 実践への手引き. 日本医事新報社. ISBN 978-4784953448

脚注

[脚注の使い方]

出典

1. 高橋啓 「CHCC2012」の概要と改訂のポイント,2016年1月確認
2. Smetana GW, and others. Does this patient have temporal arteritis? JAMA. 2002;287(1):92-101.
3. Buttgereit F, and others. Polymyalgia Rheumatica and Giant Cell Arteritis: A Systematic Review. JAMA 2016;315(22):2442-58