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特発性肺線維症
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特発性肺線維症(とくはつせいはいせんいしょう、英:idiopathic pulmonary fibrosis: IPF、またはcryptogenic fibrosing alveolitis: CFA)は特発性間質性肺炎(Idiopathic interstitial pneumonias: IIPs)の1つで、肺の高度な線維化を主体とし、拘束性換気障害をきたす肺疾患である。他の特発性間質性肺炎 (IIPs) に比べて、ステロイドや免疫抑制薬に対する反応性が悪く予後不良の肺疾患である。ちなみに特発性肺線維症の病理像は通常型間質性肺炎 (UIP) と呼ばれるが、両者はイコールではない(UIPパターンを示す疾患はIPF以外にもある)。
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