常染色体優性多発性嚢胞腎
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常染色体優性多発性嚢胞腎(じょうせんしょくたいゆうせいたはつせいのうほうじん、英: autosomal dominant polycystic kidney disease, ADPKD)は、腎疾患のひとつ。
概要 常染色体優性多発性嚢胞腎, 概要 ...
常染色体優性多発性嚢胞腎 | |
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常染色体優性多発性嚢胞腎 | |
概要 | |
診療科 | 遺伝医学 |
分類および外部参照情報 | |
ICD-10 | Q61 |
ICD-9-CM | 753.1 |
OMIM | 601313 173910 |
DiseasesDB | 10262 |
MedlinePlus | 000502 |
eMedicine | radio/68 |
MeSH | D016891 |
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多発性嚢胞腎の1タイプであり、ポリシスチン蛋白をコードする遺伝子の異常によって、腎臓に嚢胞が多発し、徐々に腎不全に至る疾患である。
尿細管・間質には炎症所見がみられ、実質正常細胞がアポトーシスを起こし線維化する。終末期には、嚢胞を線維の帯が囲むようになる。