Malattia di Caroli
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La malattia di Caroli è una patologia congenita che si caratterizza per la presenza di cisti dei dotti biliari intraepatici. Quest'evento sembra essere legato alla dilatazione segmentale e multifocale, ma non si conosce l'evento scatenante, esordisce in qualunque età con prevalenza nel sesso femminile e con carattere ereditario autosomico recessivo. È una malattia molto rara e ad oggi sono stati descritti meno di trecento casi in tutto il mondo. Oltre alla dilatazione delle vie intraepatiche non sussistono altre alterazioni.
| Malattia di Caroli | |
|---|---|
| Malattia rara | |
| Cod. esenz. SSN | RN0220 |
| Specialità | gastroenterologia e genetica clinica |
| Classificazione e risorse esterne (EN) | |
| OMIM | 263200 |
| MeSH | D016767 |
| eMedicine | 364733 e 927248 |
| Eponimi | |
| Jacques Caroli | |
Clinica
I sintomi principali sono il "dolore biliare" ricorrente legato a calcolosi o ad una colangite batterica. In alcuni casi sono state descritte pancreatiti associate ed ipertensione portale con conseguente epatosplenomegalia, varici esofagee ed emorragie intestinali.
Diagnosi
La diagnosi si basa su ecografia, TC, e colangiografia a risonanza magnetica. Nei casi dubbi può essere dirimente la biopsia epatica.
Terapia
Il trattamento dipende dallo stadio della malattia. Può essere conservativo con antibiotici, acido ursodesossicolico e drenaggio biliare; o chirurgico. Il trapianto di fegato può essere preso in considerazione come trattamento definitivo.
Prognosi
La prognosi è legata alla gravità della colangite e alla presenza di malattie associate. La malattia di Caroli aumenta il rischio di tumore dei dotti biliari.
Bibliografia
- Harrison, Medicina Interna, 16ª ed., Mc Graw Hill, ISBN 88-386-2999-4.
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