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Il cancro dell'appendice è una forma molto rara di carcinoma del colon-retto originato nell'appendice vermiforme.
I tumori stromali gastrointestinali sono tumori rari con potenziale maligno. Nell'appendice possono avere origine anche i linfomi primari. Il tumore alla mammella, al colon e i tumori del tratto genitale femminile possono metastatizzare nell'appendice.[1]
I tumori carcinoidi sono i tumori più comuni dell'appendice.[2] Altre forme comuni sono l'adenocarcinoma mucinoso, l'adenocarcinoma non altrimenti specificato (NOS) e l'adenocarcinoma a cellule ad anello con sigillo (elencati dall'incidenza più alta a quella più bassa).[3]
Un carcinoide è un tumore neuroendocrino (NET) dell'intestino. I tassi di incidenza sono di circa 0,15 per 100.000 all'anno. Questo sottogruppo costituisce una grande quantità di neoplasie sia maligne sia benigne. Quasi 3 su 4 di questi tumori sono associati all'estremità dell'appendice e tendono ad essere diagnosticati nel quarto-quinto decennio di vita. Sia le donne che gli individui caucasici mostrano una prevalenza minore per quanto riguarda la diagnosi di tumore neuroendocrino senza una spiegazione.[4] La prognosi dei tassi di sopravvivenza a 5 anni dei carcinoidi è in media tra il 70 e l'80% per i casi tipici. I casi avanzati per la sopravvivenza a 5 anni variano dal 12 al 28%.
Il cistoadenoma mucinoso è un termine obsoleto per la neoplasia mucinosa appendicolare.[6]
Piccoli carcinoidi (<2 cm) benigni possono essere trattati mediante appendicectomia se è possibile la rimozione completa mentre in alcuni casi è suggerito un approccio conservativo con monitoraggio stretto, specialmente in età pediatrica[7]. Altri carcinoidi e adenocarcinomi possono richiedere l'emicolectomia destra. È bene notare che il termine "carcinoidi" è oramai obsoleto: questi tumori sono ora più precisamente chiamati "tumori neuroendocrini".[8]
Il trattamento dello pseudomixoma peritoneo comprende la chirurgia citoriduttiva che include la rimozione del tumore visibile e degli organi essenziali colpiti all'interno dell'addome (spesso una parte dell'intestino cieco[7]) e del bacino. La cavità peritoneale viene infusa con chemioterapia riscaldata nota come chemio ipertermia intraperitoneale nel tentativo di sradicare la malattia residua. L'intervento può o non può essere preceduto o seguito da chemioterapia endovenosa o HIPEC.[9]
Uno studio sulle neoplasie primarie negli Stati Uniti ha rilevato un tasso di 0,12 casi per 1.000.000 di abitanti all'anno, escludendo carcinoidi benigni.[10] Il carcinoide è presente in circa 1 ogni 300-400 interventi di appendicectomia per appendicite acuta.[11]
In una revisione sistematica della letteratura in cui sono stati identificati 4765 pazienti affetti da cancro dell'appendice, è stato dimostrato che l'incidenza del cancro dell'appendice è aumentata indipendentemente dal tipo di tumore, dall'età, dal sesso e dallo stadio del cancro dell'appendice.[3] Circa il 75% dei casi appendicolari elencati nella revisione presentava una qualche forma di metastasi. Non sono state osservate tendenze sul motivo per cui si sta verificando questo aumento. Una teoria proposta è l'aumento dell'uso della tomografia computerizzata nei reparti di emergenza dall'inizio degli anni '90, consentendo il rilevamento prima di poter eseguire un intervento chirurgico.
All'attrice Audrey Hepburn è stato diagnosticato un cancro dell'appendice ed è morta a causa della malattia nel 1993.[12] Nel 2007, il presentatore del programma ESPN Sportscast, Stuart Scott è morto a causa della malattia nel 2015.[13][14] Il musicista serbo Vlada Divljan è morto per complicazioni successive alla diagnosi nel 2015.[15]
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