Sindrome di Susac
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La sindrome di Susac è una malattia rara di natura autoimmune che provoca lesioni ischemiche nei piccoli e piccolissimi vasi sanguigni, coinvolgendo cervello, retina ed orecchio interno. È stata descritta la prima volta nel 1979 dal dottor John Susac (1940-2012), dal quale prende il nome.
Sindrome di Susac | |
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Immagine a risonanza magnetica in T1 sagittale di una donna di 19 anni con sindrome di Susac che mostra un corpo calloso patognomonico centrale con i "buchi" (microinfarti) tipici della condizione. | |
Specialità | neurologia |
Classificazione e risorse esterne (EN) | |
ICD-9-CM | 348.39 |
MeSH | D055955 |
Eponimi | |
John O. Susac | |
Nella sindrome di Susac il sistema immunitario attacca erroneamente le cellule endoteliali che formano il rivestimento interno delle arteriole e dei capillari. Il risultato dell'attacco è l'occlusione parziale o totale del vaso colpito; a causa del mancato afflusso di ossigeno e nutrienti, i tessuti interessati subiscono quindi una lesione ischemica. In base alla severità e alla durata del mancato afflusso sanguigno, il danno provocato può essere reversibile oppure permanente.
La sindrome di Susac colpisce prevalentemente giovani donne (rapporto 3,5:1) di età compresa tra i 20 e i 40 anni. Tuttavia non mancano casi di esordio della malattia nell'infanzia e nella tarda età adulta. L'estensione temporale di esordio della sindrome è attualmente compresa tra gli 8 e i 72 anni.
Altri nomi utilizzati in riferimento alla sindrome sono SICRET, RED-M, vasculopatia retino-cocleo-cerebrale, microangiopatia retino-cocleo-cerebrale.