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malattia Da Wikipedia, l'enciclopedia libera
La nuova variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob, o nuova variante di CJD (in inglese: variant CJD; sigla: vCJD) era una forma atipica della malattia di Creutzfeldt-Jakob, diagnosticata per la prima volta nel 1996, in Inghilterra[1][2]. Con l'eradicazione graduale e totale della encefalopatia spongiforme bovina, grazie alle numerosi restrizioni e prevenzioni attuate negli anni dell'epidemia, anche i rischi di contagio e sviluppo della malattia si sono ridotti fino a scomparire del tutto[3].
Questa variante differiva dalla classica malattia di Creutzfeldt-Jakob (CJD) per alcuni aspetti[1]:
La variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob è caratterizzata dalla presenza di placche cerebrali e cerebellari, con un centro eosinofilo e una regione periferica fibrillare circondata da un'area spongiosa. Tali placche rispondono molto intensivamente all'esame immunoistochimico per la proteina prionica PrP; vengono osservate anche aree di accumulo di amiloide[2][8]. Le aree maggiormente colpite sono la porzione posteriore del talamo e il nucleo caudato, mentre la proteina prionica si trova particolarmente concentrata nel tessuto linfoide, in particolare tonsille, milza, MALT, linfonodi e timo, e a livello dei gangli sensitivi[2].
Si ritiene che la variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob possa essere correlata al consumo di carne bovina proveniente da animali affetti da encefalopatia spongiforme bovina[1][2].
È stata anche ipotizzata la possibilità di una forma secondaria, trasmissibile da uomo a uomo tramite trasfusioni di sangue, dopo la diagnosi della variante della malattia in tre pazienti inglesi che avevano ricevuto sangue da tre donatori circa tre anni e mezzo prima della diagnosi della malattia negli stessi donatori[1].
A marzo 2014 il numero di casi per la nuova variante della malattia è 225, di cui 177 nella sola Gran Bretagna, unico Paese in cui sono stati rilevati anche casi secondari della malattia dovuti a trasfusioni di sangue per un totale di 3[9]. Altri casi si sono avuti in Francia, Spagna, Irlanda, Stati Uniti, Paesi Bassi, Portogallo, Italia, Canada, Taiwan, Giappone e Arabia Saudita[9]. Alla stessa data, nessuno dei 225 pazienti affetti dalla variante della malattia è ancora in vita[9].
L'elettroencefalogramma mostra un'attività lenta, ma può tuttavia risultare normale fino all'esordio dei sintomi neuropsichiatrici. L'analisi del liquido cefalorachidiano è normale, a parte un possibile leggero aumento della concentrazione di proteine. La risonanza magnetica cerebrale mostra un aumento dell'intensità bilaterale della porzione posteriore del talamo, segno abbastanza tipico di questa condizione e definito "segno del pulvinar"[2][10].
La biopsia cerebrale è lo standard di riferimento per la diagnosi della variante della malattia di Creutzfeldt-Jakob. Tuttavia, visto il rischio di tale procedura, si preferisce effettuare l'esame istologico su campioni di tonsilla[2][11][12].
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