From Wikipedia, the free encyclopedia
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն, արյան հիվանդությունների խումբ է, որը ժառանգվում է հիվանդի ծնողներից[6]։ Այս հիվանդության դեպքում էրիտրոցիտների թթվածին տեղափոխող մոլեկուլի՝ հեմոգլոբինի կառուցվածքը խախտվում է[6]։ Այն բերում է կոպիտ, մանգաղի նման էրիտրոցիտների առաջացմանը[6]։ Մանգաղաբջջային սակավարյունության դեպքում խնդիրները սկսվում են սովորաբար 5-6 ամսական տարիքից[2]։ Բազմաթիվ առողջական խնդիրներ կարող են զարգանալ, օրինակ՝ ցավային գրոհներ, անեմիա, ձեռքերի և ոտքերի այտուցվածություն, բակտերիալ ինֆեկցիաներ և ինսուլտ[2]։ Երկար ժամանակ տևող ցավը կարող է զարգանալ հիվանդի տարիքի հետ մեկտեղ[6]։ Կյանքի սպասելիությունը զարգացած աշխարհում 40-60 տարի է[6]։
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն | |
---|---|
![]() (A) նկարի վրա պատկերված են նորմալ էրիտրոցիտներ, որոնք ազատ անցնում են երակներով։ Ցույց է տրված նորմալ էրիտրոցիտի հատած պատկեր՝ նորմալ հեմոգլոբինով։ (B) նկարի վրա ցույց են տրված ոչ նորմալ, մանգաղաձև արյան կարմիր բջիջներ, որոնք կպչում են երակների ճյուղավորման հատվածներին։ Պատկերված է նաև մանգաղաձև էրիտրոցիտի հատած պատկեր երկար պոլիմերացված հեմոգլոբինով (HbS), որը խախտում է բջջի ձևը և այն ընդունում է յուրահատուկ տեսք։ | |
Տեսակ | հազվագյուտ հիվանդություն և հիվանդության կարգ |
Պատճառ | Ժառանգական[1] |
Հիվանդության ախտանշաններ | Ցավեր, անեմիա, այտուց ձեռքերում և ոտքերում, բակտերիալ ինֆեկցիաներ, ինսուլտ[2] |
Բժշկական մասնագիտություն | արյունաբանություն |
Հոմանիշներ | Մանգաղաձև բջջային անեմիա, մանգաղաձև բջջային սակավարյունություն, մանգաղաբջջային անեմիա |
Ախտորոշում | Արյան քննություն[3] |
Բուժում | Պատվաստում, հակաբիոտիկներ, հեղուկների մեծ քանակի օգտագործում, ֆոլաթթվային հավելումներ։ Ցավի բուժում, արյան փոխներարկումներ[4][5]։ |
Բարդություններ | Խրոնիկ ցավ[6] |
Սկիզբը | 5–6 ամսական տարիքից[2] |
Կանխատեսում | 40–60 տարի (զարգացած աշխարհ)[6] |
Հանդիպման հաճախականություն | 4.4 միլիոն (2015)[7] |
Մահերի քանակ | 114,800 (2015)[8] |
![]() |
Մանգաղաբջջային սակավարյունություն առաջանում է․ որբ մարդը ժառանգում է հեմոգլոբինի գենի երկու ոչ նորմալ տարբերակներ՝ մորից և հորից[1]։ Այդ գենը տեղակայված է 11-րդ քրոմոսոմում[9]։ Առկա են բազմաթիվ ենթատեսակներ՝ կախված կոնկրետ մուտացիայից հեմոգլոբինի գենում[6]։ Ցավային գրոհ կարող է առաջանալ ջերմաստիճանի փոփոխությունից, ջրազրկումից, սթրեսից, մեծ բարձրություններից[2]։ Ոչ նորմալ գենի 1 օրինակ ունեցող մարդու մոտ սովորաբար չեն զարգանում ախտանիշներ[1]։ Այդ մարդիկ որակվում են որպես հիվանդության կրողներ[4]։ Ախտորոշումը կատարվում է արյան քննությամբ, իսկ որոշ երկրներում ծնվելուց հետո հետազոտվում են բոլոր երեխաները[3]։ Ախտորոշումը նաև հնարավոր է կատարել հղիության ժամանակ[3]։
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.