![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/3/35/Protein_CPOX_PDB_2aex.png/640px-Protein_CPOX_PDB_2aex.png&w=640&q=50)
Koproporfirinogén III-oxidáz
humán fehérje / From Wikipedia, the free encyclopedia
A mitokondriális koproporfirinogén III-oxidáz (röviden CPOX) a CPOX gén által kódolt enzim.[1][2][3] A gén hibája állatokban csökkent hemtermelést okoz. Az ezzel összefüggő betegség az örökletes coproporphyria.[4][5]
Gyors adatok
mitokondriális koproporfirinogén III-oxidáz | |
![]() | |
Azonosítók | |
Jel | CPOX, CPO, CPX, HCP, COX, HARPO |
OMIM | 612732 |
RefSeq | NM_000097 |
UniProt | P36551 |
PDB | 2AEX |
Egyéb adatok | |
Lokusz | 3. krom. q11.2 |
Bezárás
A CPOX, a hembioszintézis 6. enzimje, és koproporfirinogén III-at alakít protoporfirinogén IX-cé 2 egymást követő oxidatív dekarboxilációs lépés során.[6] Aktivitását a limfocitákban mérik.[7]