Guillain–Barré-szindróma
From Wikipedia, the free encyclopedia
A Guillain–Barré-szindróma (GBS), néha Guillain–Barré–Strohl-szindróma vagy Landry-típusú bénulás számos perifériás ideg egyidejű, gyorsan kifejlődő működési zavara (polineuropátia), típusosan az alsó végtagokban kezdődő, felszálló jellegű, szimmetrikus végtaggyengeséggel és zsibbadással jár. Nevét Georges Guillain és Jean Alexandre Barré francia orvosokról kapta, amit 1916-ban André Strohllal közösen írtak le.
Guillain–Barré-szindróma | |
![]() | |
Szinonimák | Guillain–Barré–Strohl-szindróma, Landry-típusú bénulás |
Angolul | Guillain–Barré syndrome |
Osztályozás | |
BNO-10 | G61.0 |
BNO-9 | 357.0 |
Főbb tünetek | ascending paralysis |
Adatbázisok | |
OMIM | 139393 |
DiseasesDB | 5465 |
MedlinePlus | 000684 |
eMedicine | emerg/222 neuro/598 pmr/48 |
MeSH ID | D020275 |
![]() A Wikimédia Commons tartalmaz Guillain–Barré-szindróma témájú médiaállományokat. |
A perifériás idegrendszernek ez a betegsége, az immunmediált idegek hibás működése jellemzően valamilyen fertőzés hatására alakul ki. Sok beteg érzékváltozásról vagy fájdalomról számol be. A lábizmok gyengeségét gyorsan (fél és két nap között) követi a kezeké. A szindróma károsítja a perifériás idegeket körülvevő mielint, aminek eredményeképp az idegi impulzusok átvitele a sclerosis multiplexhez hasonlóan megszakad. Akut fázisában a betegség életveszélyessé válhat; körülbelül a betegek negyedének légzését mesterségesen, intenzív osztályon, géppel kell fenntartani. Néhány betegnél az autonóm idegrendszer működésének hullámzása veszélyes, abnormális szívveréshez és vérnyomáshoz vezethet.
A klinikai diagnózis többnyire a hasonló tüneteket okozó betegségek kizárásával, úgynevezett differenciáldiagnózissal állapítható meg; vizsgálatokkal kell igazolni, hogy a tüneteket nem más betegség okozza. Ilyen az ingervezetés és az agy-gerincvelői folyadék vizsgálata. A betegség különböző típusait különböztetjük meg, attól függően, hogy mely izmok gyengülnek el, mi az ingervezetési vizsgálat eredménye és milyen anti-gangliozid antitestek vannak jelen. Az intravénás immunglobulin vagy plazmaferezis folyamatos ápolással többnyire még a súlyos izomgyengeséget is teljesen gyógyítja, csak néhány betegnél marad vissza nehezebb járás, fájdalom és nehéz légzés. A betegség ritka; 100 000 emberből évente egy-kettő, tehát Magyarországon 100-200 ember kapja meg.