המנגיומה

הֵמַנְגיוֹמָה (באנגלית: Hemangioma ולפעמים Haemangioma) היא גידול שפיר ועדין של תאים אנדותליים, הבנוי מסֶבֶך כלי דם דקים מורחבים שאינם ממלאים תפקיד בפעילות התקינה של הגוף. היא מופיעה בדרך כלל בשבועות הראשונים של החיים וגדלה במהירות רבה במהלך ששת החודשים הראשונים. בדרך כלל, הצמיחה מסתיימת סביב שנים-עשר חודשים ומתחיל תהליך היעלמות. חצי מהמנגיומות הילדים נעלמות עד גיל חמש, 70% עד גיל שבע, ורוב היתר עד גיל שתים עשרה.^[1] במקרים חמורים יותר ההמנגיומות עלולות לגרום נזק לרקמות ולעיתים יש צורך בהתערבות כירוגית או תרופתית. בינקות, הן הגידול הנפוץ ביותר.^[2] המילה "המנגיומה" מגיעה מהמילה היוונית haema-‏ (αίμα), "דם"; ו-angeio‏ (αγγείο), "כלי מעביר"; -oma‏ (-ωμα), "גידול".

המנגיומה
Hemangioma

המנגיומה קפילרית
תחום	אונקולוגיה
קישורים ומאגרי מידע
eMedicine	article/1082935
DiseasesDB	30033
MeSH	D006391
MedlinePlus	001459
סיווגים
ICD-10	D18.0‏ (ILDS D18.010)
ICD-11	XH5AW4
ICD-O	M9120/0

טרמינולוגיה

הטרמינולוגיה המשמשת להגדרה, תיאור וקיטלוג של אנומליות בכלי דם וגידולים אבּ-נורמליים המורכבים מכלי דם, השתנתה. המונח "המנגיומה" שימש במקור לתיאור כל מבנה דמוי גידול, שהיה בעת או לאחר לידה או שהופיע מאוחר יותר בחיים. מוליקן ואחרים אפיינו תנאים אלו לשתי משפחות: אחת של גידולים שנעלמים עצמאית והשנייה של עיוות צורני קבוע, שאינו עובר, המשלב כלי דם, הקיים כבר בלידה. החשיבות של אבחנה זו היא שניתן להבחין בשלב מוקדם בחיים בין פגיעות פתירות לבין אלו הקבועות. פגיעות קבועות כגון "כתם יין" (Port-wine stain) ומסה של ורידים נפוחים (venous malformations).^[3] הקיטלוג של מוליקן קיבל אישור נרחב לאחר גילוי Glut-1.

סימנים וסימפטומים

המנגיומות קשורות למחזור הדם, ומראן תלוי במיקום ההופעה.

המנגיומות על העור דומות בצבען לתותים בשלים, ולכן מכונות "המנגיומות תות" (באנגלית: strawberry hemangiomas). כאשר הן צמודות ומתחת לעור, הן נראות כהתנפחות כחולה. באיברים פנימיים הן נפוצות בעיקר בכבד, בבית הקול ובמעי הגס והדק^[4]. במרבית המקרים המנגיומה נעלמת לאחר כמה שנים ללא התערבות. חלקן נוצרות בהתפתחות העוברית ומכונות "המנגיומות עובריות"; הנפוצה שבהן, המנגיומה אינפנטילית, מופיעה במהלך השבועות הראשונים של החיים. פעמים רבות קורה שהמנגיומה אינפנטילית מזוהה בטעות כשריטה או חבורה, והאבחון כהמנגיומה הופך ברור עם הגדילה.

המנגיומות הם הגידול הנפוץ ביותר בקרב ילדים, ומופיע אצל כ-10% מהילדים באוכלוסיות מערביות (ופחות בקבוצות אתניות אחרות). לנקבות סיכוי של פי 3 עד 5 לפתח המנגיומה מאשר זכרים.

המנגיומות נפוצות יותר בהריונות של תאומים ולידות מוקדמות^[5]. כ-80% מההמנגיומות הם על הפנים, הצוואר, או הגפיים. המקום הנפוץ ביותר אחריהם להמנגיומה הוא הכבד.

אצל תינוקות הן מופיעות קצת לאחר הלידה, ושונות מתופעות אחרות של כלי דם. הן מגיעות לגודלן המרבי לאחר כ-5 חדשים.^[6]

• 
  המנגיומה בחזית הראש עם סימנים של נסיגה מוקדמת
• 
  המנגיומה על הקרקפת של בן שנתיים
• 
  המנגיומה בכבד (אולטרה סאונד)
• 
  המנגיומה בכבד (טומוגרפיה ממוחשבת – CT)

גורמים

כיום לא ידוע מה גורם להמנגיומה; אולם, מספר מחקרים מציעים אפשרות שאסטרוגן משפיע על גידול של המנגיומה. בשנת 2007, פרסום של מעבדת כירורגיית ילדים בסטנפורד הצביע על כך כי היפוקסיה מקומית של רקמה עדינה יחד עם סירקולציה מוגברת של אסטרוגן לאחר לידה עלולה להיות מאיץ להיווצרות המנגיומה אצל תינוקות.^[7]

ישנה השערה שהוצגה על ידי חוקרים באוניברסיטת הרווארד ואוניברסיטת ארקנסו שהשליה האימהית יוצרת תסחיף בדרמיס של העובר במהלך ההיריון, היוצר המנגיומה.^[8][9] עם זאת, חוקרים באוניברסיטת דיוק ערכו ניתוח גנטי של "סְנִיפּ" ברקמת המנגיומה שפירה בהשוואה לדנ"א של האם על מנת לסתור את ההשערה הזאת.^[10] מחקר נוסף נדרש כדי להבין את האופי הממאיר של גדילת המנגיומה (בזמן גדילתה המוגבל).

אבחון

המנגיומה קפילרית

תחת המיקרוסקופ, המנגיומה היא מקבץ של נימים קפילריים צפופים וסבוכים. כלי דם מלאים המופרדים על ידי רקמה מחברת דקה. החלל הפנימי שלהם עשוי להיות פקוק וסדור. לעיתים ניתן להבחין בהמוסידרין (ברזל מחומצן מגורען בגוון חום) עקב קרעים אפשריים בכלי דם קטנים^[11]. Glut1 הוא אינדיקטור אימונוהיסטוכימי מובהק להמנגיומה ומאפשר להבדילה מבעיות תפקודיות של כלי דם.^[12]

סוגים

ישנם ארבעה סוגים של המנגיומה:

1. שטחית – מופיעות כבליטה או כתם אדום המזכיר בצבעו את תות השדה
2. עמוקה – תת-עורית
3. פנימית – בדרך כלל בכבד, מוח, מעי, ריאות ולשון
4. משולבת (הכוללת רכיבים שטחיים ועמוקים)^[13]

סיבוכים

הרוב המכריע של המנגיומות אינן גורמות סיבוכים כלשהם. המנגיומות עלולות להיפתח על פני העור וליצור כִּיב. אם הכיב עמוק, במקרים נדירים דימום משמעותי עלול להתרחש. כיב פנימי עמוק יכול להיות כואב ובעייתי.

אם המנגיומה מתפתחת במיתרי הקול, עלולים להיות קשיי נשימה. המנגיומה יכולה לגדול ולחסום את אחת העיניים, או לגרום לעין עצלה. לעיתים רחוקות מאוד, המנגיומה גדולה מאוד יכולה לגרום אי ספיקת לב עקב כמות הדם שחייב להיות שאוב לכלי הדם העודפים. נגעים סמוכי עצם יכולים לגרום לשחיקה של העצם.

מרכיב התלונות השכיח ביותר על המנגיומות, נובע מסיבוכים פסיכו-סוציאליים: המצב יכול להשפיע על מראה האדם, ויכול לעורר תשומת לב ותגובות לא רצויות. בעיות מסוימות עלולות להתרחש אם השפתיים או האף מעורבים, שכן עיוות המנגיומי קשה לטיפול בניתוח. פוטנציאל הפגיעה הפסיכולוגית גדל מגיל בית הספר ואילך. לכן יש הממליצים לשקול טיפול לפני גיל בית ספר, אם שיפור ספונטני לא קרה עד אז.

ילדים גדולים סגמנטלי המנגיומות של הראש והצוואר יכול להיות מזוהה עם תסמונת המכונה "PHACES syndrome".^[14][15]

רוב ההמנגיומות נוטות להיעלם ללא טיפול, ומשאירות עקבות מינימליים או ללא סימנים גלויים כלל אחרי שנעלמו, אולם הליך ההצטמקות עלול לקחת שנים רבות. המנגיומות גדולות יכולות להשאיר שינויים בגוון ומרקם העור, הנובעים ממתיחה שלו על ידי ההמנגיומה.

טיפול

כאשר המנגיומות מפריעות לראייה תקינה, לנשימה, או גורמים באופן משמעותי לפגיעה קוסמטית (נגעים בפנים, בפרט באף ובשפתיים), הן בדרך כלל מטופלות. הטיפול צריך להינתן בהקדם האפשרי על מנת לקבל תוצאה מוצלחת.

עד לאחרונה הטיפול הנפוץ היה באמצעות הורמון סטרואידי, קורטיקוטסטרואיד, אולם כיום ישנם טיפולים אלטרנטיביים. ניסוי אקראי הראה כי חוסם בטא פרופראנולול הפחית משמעותית המנגיומות בתינוקות. היעילות של פרופראנולול מרבית בתוך שישה חדשים מהופעת ההמנגיומה. הטיפול התגלה לראשונה בשנת 2008 על ידי קבוצה צרפתית והראה אחוזי הצלחה גבוהים. הטיפול המקומי על ידי חוסם בטא "טימולול" (בצורת ג'ל) משמש להמנגיומות קטנות בעור הפנים, אשר לא מצדיקות טיפול מערכתי^[16]. טיפול אחר כולל שימוש באינטרפרון או וינקריסטין^[17]. אלו עלולים להישקל כאשר טיפול ראשוני לא עוזר.

הסרה כירורגית לפעמים מומלצת, במיוחד אם חל עיכוב בתחילת הטיפול, ושינויים מבניים הפכו להיות בלתי הפיכים. עלול להיות דרוש ניתוח כדי לתקן עיוות של תווי פנים, שוב במקרה של טיפול לקוי או כשל מוקדם בהתערבות רפואית. חסימה של דרכי הנשימה לעיתים קרובות מצריכה טרכיאוסטומיה: החדרת מעבר חיצוני של דרכי הנשימה דרך החלק הקדמי של הצוואר לתוך קנה הנשימה מתחת למקום החסימה.

נגעים קטנים לפעמים מטופלים עם הזרקה של סטרואידים ישירות לתוך הנגע. מאז כניסתו של טיפול חוסם בטא טיפול, שימוש בשיטה זו יש ירד משמעותית. לייזר פיגמנטי (Pulsed dye laser) יכול להיות שימושי עבור נגע שטוח חיצוני בשלב מאוד מוקדם, אם הם מופיעים באזור משמעותי קוסמטית או לנגעים אשר שאריות כלי דם גם לאחר הטיפול.^[18]

נגעים מתחת לעור אינם מגיבים לטיפול לייזר. כיבים בדרך כלל ירפאו עם תרופות מקומיות תחת השגחה רפואית. טיפול לייזר ניתן בדרך כלל אם הכיב אינו מגיב לטיפול רפואי.

קישורים חיצוניים

מדיה וקבצים בנושא המנגיומה בוויקישיתוף

Hepatic hemangioma, באתר הספרייה הלאומית לרפואה של ארצות הברית