Loading AI tools
מוויקיפדיה, האנציקלופדיה החופשית
נוירובלסטומה (בלועזית: neuroblastoma) הוא אחד הגידולים הסולידיים השכיחים אצל ילדים, כאשר קרוב למחצית מן המקרים מתרחשים אצל תינוקות מתחת לגיל שנתיים. זהו גידול נוירואנדוקריני, הנובע ממערכת העצבים הסימפתטית. לרוב הגידול נובע מבלוטת האדרנל אולם יכול לנבוע גם מרקמות עצבים שונות בצוואר, חזה, בטן או אגן.
 | |
| צילום מיקרוסקופי של נוירובלסטומה אופיינית | |
| תחום |
אונקולוגיה  |
|---|---|
| טיפול |
|
| קישורים ומאגרי מידע | |
| eMedicine | article/439263 |
| DiseasesDB | 8935 |
| MeSH | D009447 |
| MedlinePlus | 001408 |
| OMIM | 256700 |
| סיווגים | |
| ICD-10 | C74.9 |
| ICD-11 |
XH85Z0 |
| ICD-O | Neuroblastoma |
  | |
נוירובלסטומה היא אחת מהממאירויות המועטות אשר יודעות לעבור רגרסיה מצורה לא ממוינת לצורה שפירה לחלוטין. זוהי מחלה עם הטרוגניות גדולה מבחינת הופעה קלינית, והיא מחולקת לפי שלוש דרגות סיכון: קלה, בינונית ובעלת סיכון גבוה. מחלה עם סיכון נמוך שכיחה בעיקר בקרב תינוקות ולעיתים היא אינה דורשת טיפול כלל או רק טיפול ניתוחי, ומחלה המדורגת כמחלה בעלת סיכון גבוה אינה מגיבה היטב אף לטיפול המתקדם ביותר שקיים היום.
רופא גרמני בשם רודולף וירכו היה הראשון לתאר גידול בטני בילד כ"גליומה" בשנת 1864. הפתולוג מקס מרשנד הבחין ב-1891 במאפיינים של גידולים הנובעים ממערכת העצבים הסימפתטית ומבלוטת יותרת הכליה. ב-1901 נעשתה האבחנה של שלב 4S אצל תינוקות על ידי ויליאם פפר (מעורבות בכבד ללא גרורות בעצמות). ב-1910 הבין ג'יימס הומר רייט שהגידול נובע מתאי עצב פרימיטיביים, וקרא לגידול בשם נוירובלסטומה. על שמו קרויה גם ההיסטולוגיה הייחודית לגידול- Homer-wright pseudorosettes.
התסמינים הראשונים של נוירובלסטומה לעיתים קרובות אינם ספציפיים ומקשים על הדיאגנוזה. לרוב, קיימת עייפות, אובדן תיאבון, חום וכאבי מפרקים. הסימפטומים תלויים במיקום הגידול. כך למשל:
נוירובלסטומה לעיתים קרובות מתפשטת לחלקים שונים של הגוף לפני שהתסמינים הללו מתגלים- כ- 50% עד 60% מהמצבים מתגלים כבר כשיש גרורות.
נוירובלסטומה נובעת בעיקר מבלוטת האדרנל (בכ- 40% מן המקרים עבור גידול ממוקם ובכ- 60% מן המקרים כאשר הגידול התפשט). נוירובלסטומה יכולה להתפתח גם לאורך שרשרת העצבים הסימפתטית מהצוואר ועד לאגן. המיקומים לפי השכיחות באזורים אלו יהיו הבטן (30%), החזה (19%), הצוואר או האגן (1%). במצבים נדירים, לא ניתן לדעת מהו מקור הגידול הראשוני.
לעיתים יש תסמינים קליניים נדירים כגון שלשול שאינו מגיב לטיפול, תסמונת הורנר, אטקסיה, יתר לחץ דם ומיילופתיה טרנסוורסלית.
הסיבה להיווצרות של נוירובלסטומה אינה מובנת עדיין. בחלק מן המקרים נמצאה שכיחות גבוהה יותר במשפחות מסוימות המצביע על מרכיב גנטי. נוירובלסטומה משפחתית היא מחלה נדירה מאוד הנובעת ממוטציה בגן מסוים (anaplastic lymphoma kinase). מוטציות גנטיות נוספות נמצאו וכן תוארו גורמי סיכון במהלך ההריון שאינם חד משמעיים, כגון חשיפה לעישון ולכימיקלים, צריכת אלכוהול, שימוש בתרופות במהלך ההריון וכו'.
הדיאגנוזה נעשית באופן סופי על ידי ביופסיה מהגידול, כאשר השלבים המקדימים לכך כוללים בדיקות דם והדמיות.
בבדיקות דם, בכ- 90% מן המקרים של נוירובלסטומות, ניתן למצוא רמה מוגברת של קטכולאמינים או המטבוליטים שלהם בדם (או בשתן). קטכולאמינים והמטבוליטים שלהם כוללים דופמין, חומצה הומווונילית (HVA) וחומצה ונילילמנדליק (VMA).
בבדיקות הדמיה ניתן לאבחן נוירובלסטומה על ידי בדיקת MIBG אשר מאבחנת כ- 90% עד 95% מן המקרים של נוירובלסטומה. MIBG הוא חומר אשר נלקח על ידי נוירונים סימפתטיים והוא אנלוג של הנוירוטרנסמיטור נוראפינפרין. כאשר MIBG מסומן רדיואקטיבית, הוא נקלט על ידי ההדמיה ומראה את אזורי הגידול.
בבדיקות היסטולוגיות תחת מיקרוסקופ, ניתן לתאר את תאי הגידול כתאים קטנים, עגולים וכחולים, בעלי מראה של rossette מסוג homer-wright pseudorossetes- תאי גידול ליד נויטרופילים. מספר צביעות היסטולוגיות נעשות כדי להבחין בין נוירובלסטומות לבין גידולים אחרים כגון רבדומיוסרקומה, סרקומה על שם יואינג, לימפומה ונפרובלסטומה (wilms' tumor). החשיבות של ההיסטולוגיה בגידול זה נובעת גם עקב ההטרוגניות העצומה שיש לתתי סוגים של הגידול- החל מגנגליונוירומה שפירה ועד לנוירובלסטומה ממאירה מאד.
ב- 1988 הוצע סיווג לנוירובלסטומה כמתואר להלן:
עם השנים עלה הצורך בסיווג שתכלול גם התייחסות לקבוצות סיכון- נמצא כי קבוצת הגילאים שבין 12 חודשים ועד 18 חודשים מאופיינת בשיעורי שרידות גבוהים ועל כן עלה הצורך לסווגן מחדש.
הסיווג החדש מהשנים האחרונות הוא כדלהלן:
כאשר הגידול ממוקם, המחלה לרוב ניתנת לריפוי. עם זאת, שיעור ההישרדות לזמן ארוך אצל ילדים עם מחלה מתקדמת המבוגרים מ-18 חודשים אינו טוב למרות טיפול מולטי-מודלי הכולל טיפול כימותרפי מסיבי, ניתוח, הקרנות, השתלת מח עצם וטיפולים נוספים כגון אימונותרפיה ועוד).
גורמים המנבאים סיכויי הישרדות כוללים את גיל החולה, מידת התפשטות המחלה וממצאים גנטיים שונים (אמליפיקציות של אונקוגנים וכו', בהם מתמקדים מאמצי הטיפול הנוכחיים בין היתר).
הטיפול לחולים בדרגת סיכון נמוכה יכלול מעקב בלבד, עם או ללא ניתוח. הפרוגנוזה היא 90% ומעלה.
הטיפול לחולים בדרגת סיכון בינונית כולל ניתוח וכימותרפיה. הפרוגנוזה היא 70%-90%.
הטיפול לחולים בדרגת סיכון גבוהה כולל טיפול מולטי-מודלי כמתואר לעיל. הפרוגנוזה בעבר הייתה כ- 30%, אולם תודות לשיפור בטיפולים באמצעות מתן נוגדנים והשתלות מח עצם, הפרוגנוזה כיום מגיעה ל-66% בחלק מן המחקרים שנעשו בנושא ואשר התפרסמו לאחרונה.
לאלו שהיו בדרגת סיכון בינונית או גבוהה ושרדו, יש נזקים כתוצאה מהטיפול במחלה- נזקי שמיעה, ירידה בגדילה, בעיות בתפקוד בלוטת התריס, קשיי למידה וסיכון מוגבר לסרטן משני.
נוירובלסטומה מהווה 6%-10% מכלל סרטני גיל הילדות, וכ-15% מסיבות המוות כתוצאה מסרטן אצל ילדים. השכיחות הגבוהה ביותר של נוירובלסטומה היא בשנה הראשונה לחיים, ומספר מקרים הם קונגניטליים (מלידה). רק 10% מכלל הנוירובלסטומות מתרחשות לאחר גיל 5, ו- 2% בלבד לאחר גיל 18.
הבהרה: המידע בוויקיפדיה נועד להעשרה בלבד ואינו מהווה ייעוץ רפואי.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
