રક્તસ્રાવિતા
From Wikipedia, the free encyclopedia
રક્તસ્રાવિતા (રક્ત એટલે લોહી અને સ્રાવિતા એટલે વહેણ) એ અનુવાંશિક જનીન દોષોનો જૂથ છે જે રૂધિરને ગંઠાવાની પ્રક્રિયા અથવા સ્કંદનને અંકુશ કરવાની શરીરની ક્ષમતાને હાનિ પહોંચાડે છે. જ્યારે રૂધિરવાહિની તૂટે છે ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ અટકાવવા માટે સ્કંદનનો ઉપયોગ થાય છે. રક્તસ્રાવિતા A (ગંઠન પરિબળ VIII ઉણપ) એ દોષનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે અને તે 5,000-10,000 નરના જન્મમાં એક નરમાં પેદા થાય છે.[1] રક્તસ્રાવિતા B (પરિબળ IX ઉણપ) 20,000–34,000 નર જન્મમાં એકમાં પેદા થાય છે.
વિકિપીડિયાના માપદંડ મુજબ આ લેખને ઉચ્ચ કક્ષાનો બનાવવા માટે તેમાં સુધારો કરવાની જરુર છે. તેમાં ફેરફાર કરીને તેને સુધારવામાં અમારી મદદ કરો. ચર્ચા પાના પર કદાચ આ બાબતે વધુ માહિતી મળી શકે છે. |
મોટા ભાગના અપ્રભાવી લીંગી, X રંગસૂત્ર દોષની જેમ રક્તસ્રાવિતા માદાઓ કરતા નરમાં થવાની શક્યતા વધુ છે. આમ થવા પાછળનું કારણ તે છે કે માદાઓ બે X રંગસૂત્રો ધરાવે છે જ્યારે નર માત્ર એક X રંગસૂત્ર ધરાવે છે, આમ ખામીયુક્ત જનીન તેનું વહન કરતા કોઇ પણ નરમાં પ્રગટ થાય છે. કારણકે માદાઓ બે રંગસૂત્રો ધરાવે છે અને રક્તસ્રાવિતા દુર્લભ છે, માદામાં જનીની બે ખામી યુક્ત નકલ ધરાવવાની શક્યતા ઘણી નીચી છે આમ માદાઓ મોટે ભાગે દોષના અલક્ષણી વાહકો હોય છે. માદા વાહકો તેમની માતા અથવા પિતામાંથી ખામીયુક્ત જનીન વારસામાં મેળવી શકે છે અથવા તે નવું પરિવર્તન હોઇ શકે છે. માત્ર વિરલ સ્થિતિમાં જ માદાઓ રક્તસ્રાવિતા ધરાવે છે.
રક્તસ્રાવિતા સામાન્ય ગંઠન પ્રક્રિયા માટે જરૂરી સ્કંદન પરિબળનું રૂધિર કોષરસ ગંઠન પરિબળ સ્તર ઘટાડે છે. આમ જ્યારે રૂધિરવાહિની ઇજાગ્રસ્ત થાય છે, એક હંગામી ભીંગડું રચાય છે પરંતુ સ્કંદન પરિબળની ગેરહાજરી રૂધિર ગંઠન જાળવવા માટે જરૂરી ફાઇબ્રિનનું સર્જન અટકાવે છે. હીમોફિલિયા ધરાવતી વ્યક્તિ સામાન્ય વ્યક્તિ કરતા વધુ રક્તસ્ત્રાવ કરતી નથી પરંતુ તેનો સ્ત્રાવ લાંબો સમય સુધી ચાલે છે. ગંભીર રક્તસ્રાવિતા ધરાવતી વ્યક્તિમાં નાની ઇજાથી પણ રૂધિરસ્ત્રાવ દિવસો અથવા સપ્તાહો સુધી ચાલે છે અથવા તેને ક્યારેક સંપૂર્ણપણે રૂઝ આવતું નથી. મગજ અને સાંધાની અંદરની બાજુ જેવા વિસ્તારોમાં તે ઘાતક નિવડી શકે છે અથવા તેને કાયમ માટે કમજોર બનાવી શકે છે.