composto químico From Wikipedia, the free encyclopedia
O ácido arxininosuccínico ou ácido L-arxininosuccínico (ás veces denominado ácido arxinosuccínico [1]) é un aminoácido básico que intervén no ciclo da urea, o cal serve para a eliminación do exceso de nitróxeno no corpo [2][3]. A pH celular está ionizado en forma de arxininosuccinato. A súa fórmula é C10H18N4O6. A molécula está formada por dúas partes: un aspartato condensado polo seu grupo amino cunha citrulina. Contén tres nitróxenos unidos a un carbono, un deles por dobre enlace, como nas guanidinas.
O arxininosuccinato é un importante metabolito do ciclo da urea. Fórmase a partir de citrulina e aspartato nunha reacción que ten lugar no citosol dos hepatocitos na que se require gasto de ATP catalizada polo encima arxininosuccinato sintetase. A reacción entre ambos é unha condensación química na que se unen o grupo amino do aspartato e o carbonilo da cadea lateral da citrulina [1]. As mutacións neste encima causan unha enfermidade chamada citrulinemia.
Na seguinte reacción do ciclo o arxininosuccinato divídese en fumarato (metabolito que intervén no ciclo de Krebs) e arxinina (esta última continúa as reaccións do ciclo da urea). A reacción é catalizada pola arxininosuccinato liase e ten lugar no citosol. As mutacións na arxininosuccinato liase orixinan aciduria arxininosuccínica, un raro trastorno de orixe autosómica recesiva, que causa deficiencias no ciclo da urea.
O arxininosuccinato leva os dous nitróxenos que se eliminarán na urea, produto final do ciclo. Un deles incorporouse na reacción co aspártico catalizada pola arxininosuccinato sintetase, e o outro xa se incorporara á citrulina nunha reacción previa.
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.