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Le syndrome de Miller-Fisher (ou syndrome de Fisher ou SMF) est une maladie rare, probablement auto-immune, du système nerveux périphérique qui affecte particulièrement les nerfs crâniens, entraînant notamment un dysfonctionnement plus ou moins marqué des troisième, quatrième et sixième nerfs crâniens ainsi que du nerf musculo-facial (n° VII). « Des cas documentés ont été rapportés, cependant, pour la plupart des autres nerfs du crâne »[1].
L’inflammation neurologique affecte donc la base du tronc cérébral. Ce syndrome appartient à la famille des polyneuropathies périphériques, et se présente comme une variante spécifique du syndrome de Guillain-Barré, au même titre que d'autres variantes : le syndrome de Bickerstaff et celui de Parsonage-Turner.
Elle porte le nom du neurologue canadien Charles Miller Fisher, car en 1956 il est le premier à décrire, analyser et caractériser[2] cette « variante crânienne du SGB (syndrome de Guillain-Barré) »[3], déjà rencontrée avant lui en 1932 par James Stansfield Collier (en)[1], médecin et neurologue anglais (1870-1935)[4].
L'hypothèse actuellement retenue est que le Syndrome de Miller-Fisher (SMF) — ainsi d'ailleurs que le syndrome de Guillain-Barré (SGB) dont il est une variante rare et le plus souvent moins grave — résultent d'une réponse auto-immune aiguë aberrante à une infection virale ou bactérienne antérieure : par exemple, Campylobacter jejuni, cytomégalovirus, virus d'Epstein-Barr ou virus de l'immunodéficience humaine (VIH)[1]. Mais parfois une simple rhino-pharyngite ou trachéite sans gravité ou un syndrome grippal ou une infection gastro-intestinale peuvent déclencher cette réaction auto-immune[3], où le système immunitaire du patient lui-même attaque ses propres nerfs par ses anticorps à partir d'une ressemblance génétique entre la cellule nerveuse et l'agent pathogène déclencheur initial. « On pense qu'une réaction croisée entre les antigènes du nerf périphérique et les composants microbiens/viraux par mimétisme moléculaire est à l'origine du processus inflammatoire de cette maladie »[1],[5].
Environ deux tiers des cas sont précédés de symptômes d'infection des voies respiratoires supérieures ou de diarrhée, et environ 50 % développent une infection après le début des symptômes neurologiques. « Les chercheurs ne comprennent pas complètement le mécanisme précis de la pathogenèse. La réponse immunitaire peut être dirigée vers la myéline ou l'axone du nerf périphérique »[1].
Les autres facteurs de risque parfois associés à la maladie évoquent :
Tous ces éléments étant susceptibles de dérégler ou d'affoler le système immunitaire.
Le syndrome de Miller-Fisher est une variante du syndrome de Guillain-Barré (SGB), caractérisée par :
James Collier[4] a découvert ce syndrome pour la première fois en 1932 et l'a décrit comme cette triade de symptômes comprenant l'ophtalmoplégie, l'ataxie et l'aréflexie[1]. Mais il a été caractérisé comme variante du SGB, décrit et analysé précisément en 1956 par le neurologue canadien Charles Miller Fisher, le classant comme une entité unique et isolable dans le spectre SGB[1],[2]. L'évolution est, en règle générale, favorable et sans séquelle[7]. Dans la plupart des cas, le rétablissement commence 2 à 4 semaines après le début des symptômes, et est pratiquement complet dans les 6 mois. Cependant certains individus peuvent conserver des déficits résiduels et dans moins de 3 % des cas il y a un risque de rechute[8].
Il semble être plus fréquent au Japon et à Taiwan[9].
Le traitement est essentiellement symptomatique, l'administration d'immunoglobulines ou la mise sous échange plasmatique ne semblant pas influencer l'évolution[10] (contrairement au syndrome de Guillain-Barré).
Néanmoins en 2025, lorsque le diagnostic est fermement posé et les symptômes nets, donc lorsque l'atteinte est importante (incapacité à marcher ou ophtalmoplégie complète) la perfusion intraveineuse d'immunoglobulines — c'est-à-dire en l'occurrence d'anticorps neutres (IVIG) pour moduler la réponse immunitaire, enrayer le processus auto-immun et pour aider le corps à se débarrasser des protéines (anticorps) qui endommagent les nerfs — reste de règle[3].
Et cela déjà à titre conservatoire dans le but d'éviter une aggravation éventuelle, notamment l'évolution vers une insuffisance respiratoire : celle-ci, très rare, a été rapportée chez des patients atteints d'un Syndrome de Miller-Fisher associé à d'autres formes du Syndrome de Guillain-Barré (on parle alors de « syndrome de chevauchement SMF/SGB »)[3],[5],[11].
Si l'insuffisance respiratoire dépasse un certain seuil et devient sévère (« hypercapnie PaCO2 supérieure à 48 mm Hg, l'hypoxémie PaO2 inférieure à 56 mm Hg à l'air ambiant »[1] : trop de gaz carbonique et pas assez d'oxygène dans le sang), et s'il y a apparition de dysphagie (trouble de la déglutition), si donc les nerfs qui commandent ces actions vitales semblent touchés, en plus de l'admission du patient en unité de soins intensifs (pour assistance respiratoire et autres), le traitement par plasmaphérèse (échange plasmatique), plus lourd que l'injection d'immunoglobulines, reste de rigueur : une machine pompe le sang du corps et élimine les protéines attaquant le système nerveux, puis elle réinjecte le sang purifié[3],[1],[12].
Mais il s'agit là d'une complication très rare d'une maladie elle-même très rare. En revanche, une guérison spontanée et une rémission totale ne sont pas rares dans les cas plus bénins[3],[12].
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