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La phénylalanine hydroxylase est une oxydoréductase qui catalyse la réaction :
- L-phénylalanine + tétrahydrobioptérine + O2 L-tyrosine + 4a-hydroxytétrahydrobioptérine.
| Phénylalanine hydroxylase | ||
 Domaine catalytique de phénylalanine hydroxylase humaine liée à la BH4 (PDB 1KW0[1]) | ||
| Caractéristiques générales | ||
|---|---|---|
| Symbole | PAH | |
| N° EC | 1.14.16.1 | |
| Homo sapiens | ||
| Locus | 12q23.2 | |
| Masse moléculaire | 51 862 Da[2] | |
| Nombre de résidus | 452 acides aminés[2] | |
| Liens accessibles depuis GeneCards et HUGO. | ||
La phénylalanine hydroxylase est l'enzyme limitante de la voie métabolique de dégradation de l'excès de phénylalanine. Des mutations de cette enzyme qui en réduisent l'activité sont à l'origine d'une maladie, la phénylcétonurie. Les autres substrats de la réaction sont l'oxygène moléculaire et la tétrahydrobioptérine. Cette dernière fait partie des ptéridines, un groupe de molécules oxydo-réductrices (redox).
La phénylalanine hydroxylase est un tétramère de quatre sous-unités. Chaque sous-unité est à son tour composée de trois domaines : un domaine de régulation, un domaine catalytique et un domaine de tétramérisation. Le premier domaine, composé d'environ 115 acides aminés, est situé à l'extrémité N-terminale de la protéine. Le domaine suivant est le domaine catalytique, composé d'environ 300 acides aminés. Le troisième domaine constitué des acides aminés restants forme une hélice superenroulée qui maintient les quatre sous-unités ensemble. La phénylalanine hydroxylase contient un cation de fer par sous-unité, indispensable à l'activité enzymatique.
Phénylalanine 4-monooxygénase
| N° EC | EC |
|---|---|
| N° CAS | |
| Cofacteur(s) | Fe2+ |
| IUBMB | Entrée IUBMB |
|---|---|
| IntEnz | Vue IntEnz |
| BRENDA | Entrée BRENDA |
| KEGG | Entrée KEGG |
| MetaCyc | Voie métabolique |
| PRIAM | Profil |
| PDB | RCSB PDB PDBe PDBj PDBsum |
| GO | AmiGO / EGO |
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