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atteinte du nerf trijumeau, cause fréquente de céphalées (maux de tête) aiguës paroxystiques et récidivantes De Wikipédia, l'encyclopédie libre
La névralgie du trijumeau, également nommée névralgie trigéminale, névralgie essentielle du trijumeau, névralgie faciale, névralgie épileptiforme (selon l’ancienne dénomination de « tic douloureux de Trousseau », correspondant à une crispation de la face sous l'effet de la douleur), est une affection connue depuis le milieu du XVIIe siècle[1]. Elle est constituée par une atteinte du nerf trijumeau, cause fréquente de céphalées (maux de tête) aiguës paroxystiques et récidivantes. Elle entraîne des douleurs majeures, qui peuvent être très handicapantes et sources d'une détresse psychologique majeure dans les cas sévères.
Médicament | Tizanidine, (RS)-baclofène, tocainide (en), carbamazépine, oxcarbazépine, gabapentine, lamotrigine, prégabaline et carbamazépine |
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Spécialité | Neurologie |
CISP-2 | N92 |
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CIM-10 | G50.0, G44.847 |
CIM-9 | 350.1 |
OMIM | 190400 |
DiseasesDB | 13363 |
MedlinePlus | 000742 |
eMedicine | 794402 |
MeSH | D014277 |
Son incidence est d'environ une vingtaine de nouveaux cas annuels pour 100 000 habitants.
Sa fréquence augmente avec l'âge[2] et semble plus élevée chez les femmes (trois femmes pour deux hommes[1]), en partie probablement par l'espérance de vie supérieure chez ces dernières[3].
Un facteur de risque pourrait être l'hypertension artérielle[2].
Dans le cas de névralgie post-traumatique, l'âge et le sexe n'ont aucune incidence, la fréquence suit la courbe d'augmentation des chirurgies implantaires[4].
Le nerf trijumeau (appelé également Ve paire), est un nerf crânien mixte (c'est-à-dire sensori-moteur), dont les fibres sensorielles sont responsables de l'innervation du scalp (cuir chevelu) et de la plus grande partie de la face. Le nerf est divisé en trois rameaux :
La névralgie du trijumeau peut concerner un ou plusieurs rameaux[5].
La cause du caractère paroxystique de la douleur n'est pas claire. La démyélinisation de la racine du nerf joue probablement un rôle dans l'hypersensibilité de ce dernier[6].
La névralgie du trijumeau est la moins rare (quatre cas sur cinq[6]) des névralgies du nerf trijumeau.
Elle est dite essentielle ou typique quand elle est sans cause connue. Cependant l'imagerie médicale (IRM en particulier), ont pu révéler des anomalies anatomiques reliées à l’apparition des symptômes : une artère cérébelleuse comme l'artère cérébelleuse supérieure, ou plus rarement une veine, peuvent ainsi comprimer le nerf trijumeau lorsqu'elle le croise juste après sa sortie du tronc cérébral, et ce, dans près de 80 % des cas[7]. Ces anomalies peuvent cependant exister dans près de 10 % de la population, ne présentant donc aucun signe de névralgie[8]. Un conflit vasculo-nerveux dans l'angle pontocérébelleux est souvent invoqué par les partisans d'une chirurgie fonctionnelle[1].
Il existe quelques rares formes familiales faisant suspecter une participation génétique[9].
La plupart des névralgies du trijumeau sont dites « essentielles », cependant toute lésion du nerf sur son trajet peut conduire à une névralgie (moins de 20 % des névralgies trigéminales) :
La sclérose en plaques peut se manifester, rarement, par une névralgie du trijumeau[8].
On distingue cliniquement deux types de névralgie : la névralgie essentielle (ou idiopathique) et la névralgie secondaire (ou symptomatique).
La différence entre les deux est l'étiologie : la cause dans la névralgie essentielle est absente, donnant un examen clinique normal.
Les douleurs sont unilatérales et ne sont ressenties que sur une partie du visage correspondant à l'un des territoires sensitifs du trijumeau.
Elles sont fulgurantes, très intenses, à type de brûlures, broiement, éclatement ou de décharges électriques, ressenties typiquement durant quelques secondes à quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une période douloureuse (qui peut durer plusieurs heures). Les périodes douloureuses sont entrecoupées de périodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des années. Une congestion de l'œil et de la muqueuse nasale peuvent apparaître durant les crises, « mais cet élément manque le plus souvent »[1].
Dans les cas sévères, les crises sont quotidiennes, voir pluriquotidiennes, parfois déclenchées par la mastication, la parole ou le simple effleurement d'une zone cutanée dites « zone-gâchette » (trigger zone), dont la localisation dépend de l'individu (peau, dent, gencive, mâchoire…). Sur cette zone, « le contact léger est toujours plus efficace qu'une pression forte pour déclencher la douleur »[1].
Quand la névralgie touche le territoire d'une seule branche du nerf trijumeau, c'est le territoire du nerf maxillaire (V2) qui est le plus fréquemment atteint (40 % des cas) et surtout celui du nerf sous-orbitaire (aile du nez, gencive supérieure, lèvre supérieure). Sinon, c'est le nerf mandibulaire (V3) qui est touché dans 20 % des cas, avec une douleur localisée à la houppe du menton, à la gencive inférieure et à la lèvre inférieure. La zone innervée par le nerf ophtalmique (V1) est moins souvent touchée (10 % des cas), avec alors une douleur ciblant la zone de la paupière supérieure et de la racine du nez.
L'examen neurologique est normal : la sensibilité et la motricité de la face sont normales, le réflexe cornéen est présent. Le patient peut être prostré durant les crises, et tend souvent à s'isoler (car parfois rire, parler, manger, effleurer la zone gâchette suffit à déclencher une crise). « Le déclenchement de la douleur est suivi d'une période réfractaire d'une à deux minutes que les malades mettent à profit pour réaliser les gestes habituellement déclenchants. Le déclenchement réflexe de la douleur peut cependant manquer »[1].
Les douleurs sont moins paroxystiques ou non paroxystiques, et toujours avec un fond douloureux.
Comme dans la névralgie « essentielle », ces douleurs intéressent un ou deux territoires de distribution cutanée du nerf trijumeau, mais sans zone-gâchette.
L'examen physique est anormal entre les crises, objectivant une paralysie des muscles masticateurs, l'absence de réflexe cornéen ou une hypoesthésie (diminution de la sensibilité) du territoire douloureux.
On en distingue plusieurs formes :
La maladie évolue lentement vers l'aggravation avec un allongement de la durée des crises et une période inter-crises qui se raccourcit. Elle peut aussi se manifester par l'atteinte d'autres rameaux du V. La bilatéralisation est rare, mais possible.
Le diagnostic est réputé certain quand les symptômes suivant sont associés[1] :
Le scanner crânien, ou mieux, l'IRM, permettent d'éliminer une cause tumorale. Seul ce dernier examen permet de visualiser la compression du trijumeau par une boucle artérielle.
La névralgie trigéminale est rare, en l'absence de la totalité des symptômes décrits ci-dessus.
Le diagnostic différentiel permet d'éliminer les autres causes, surtout si la présentation en est atypique :
La prise en charge des névralgie trigéminales a fait l'objet de la publication de plusieurs recommandations par des sociétés savantes. Celles de l'« American Academy of Neurology » et de l'« European Federation of Neurological Societies » datent de 2008[11].
Le traitement des névralgies atypiques est celui de la cause, quand elle est curable.
La névralgie essentielle est de traitement difficile. Elle nécessite des moyens parfois lourds pour arriver à soulager les douleurs.
Les opiacés sont généralement inefficaces[3]. L'injection d'un anesthésique local peut écourter la crise[12]. Dans certaines formes de névralgies (atteinte prédominante du nerf maxillaire), l'instillation de lidocaïne en spray intranasal, permet de faire cesser la crise[13].
Le traitement médical fait appel à des analgésiques (médicaments anti-douleurs) atypiques, en particulier :
Les effets secondaires sont réputés rares, mais beaucoup de malades en ont malgré tout (somnolence, difficulté à parler, troubles de mémoire, etc.), ce qui en fait le traitement le plus efficace mais le plus aliénant[15]. Une intolérance immédiate est possible (allergie cutanée et poussée fébrile chez 5 % des patients environ, devant faire interrompre le traitement). Une leucopénie est également possible, imposant une surveillance de l'hémogramme en cas d'administration prolongée). En cas de dosages élevés, des dosages sanguins sont utiles.
Le Tégrétol est efficace à court terme pour 70 % des malades, 25 % y sont résistants et 5 % ne le tolèrent pas.
D'autres médicaments peuvent être essayés avec des succès variables :
Des neuroleptiques (Nozinan) et des anxiolytiques peuvent diminuer l'anxiété[1].
Des antidépresseurs tricycliques ont aussi un effet antalgique.
En cas d'échec du traitement médicamenteux, plusieurs traitements chirurgicaux peuvent être proposés :
La neurotomie rétrogasserienne ou la section du faisceau quinto-thalamique ont été pratiquées, mais ont été abandonnées car présentant trop de séquelles.
Dans certains cas, la névralgie peut être prise en charge par un chiropraticien[17] ou par un ostéopathe[18].
Aux Etats-Unis, quelques études[19] limitées tendent à montrer une efficacité limitée du cannabidiol ou CBD, un composé non psychotrope issu du chanvre. Ces résultats restent à conforter par des études de plus grande ampleur.
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