Hépatoblastome
tumeur maligne rare du foie, de nature hépatocytaire, qui touche les nourrissons et les enfants. De Wikipédia, l'encyclopédie libre
L'hépatoblastome (HB), aussi appelé « tumeur abdominale de l'enfant », est une tumeur maligne rare du foie, de nature hépatocytaire, qui touche les nourrissons et les enfants.
Hépatoblastome
Coupe histologique d'un hépatoblastome (coloration à l'hématoxyline et à l'éosine)
| Médicament | Cisplatine et doxorubicine |
|---|---|
| Spécialité | Oncologie |
| CIM-10 | C22.0 |
|---|---|
| ICD-O | M8970/3 |
| DiseasesDB | 5799 |
| eMedicine | 986802 |
| MeSH | D018197 |
Épidémiologie
L'hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez l’enfant[1],[2] de nature hépatocytaire[2]. Elle touche dans la grande majorité des cas l’enfant de moins de 5 ans[1],[2]. Elle reste cependant rare avec une prévalence estimée entre 1 et 9 pour 1 000 000[3].
Le risque de survenue d'un hépatoblastome est très majoré en cas de syndrome de Beckwith-Wiedemann[3],[4],[5] ainsi que de polypose recto-colique familiale[3],[4],[5]. Un poids de naissance inférieur à 1 500 grammes (et donc une prématurité) augmenterait très nettement ce risque[4],[2]. La survenue est plus fréquente chez les sujets de sexe masculin[2]. D'autres facteurs favorisants ont été évoqués : tabagisme parental pendant la grossesse[4] et syndrome d'alcoolisation fœtal[2].
L'incidence de l'hépatoblastome est croissante ces dernières années[5]. Il est avancé que cette augmentation serait liée à la progression du taux de survie des prématurés, qui sont plus à risque de développer un hépatoblastome[5].
Clinique
Les signes cliniques sont totalement aspécifiques[2]. Le principal point d'appel est la découverte d'une masse abdominale ou d'une distension abdominale[5]. Une altération de l'état général est fréquente avec asthénie et anorexie[5]. Une puberté précoce est parfois observée en rapport avec une sécrétion d'hormone chorionique gonadotrope par la tumeur[5].
Biologie
L'alpha-fœtoprotéine (AFP), élevée dans 90 % des cas[2], est le principal marqueur biologique de l'hépatoblastome, que ce soit pour le diagnostic positif ou pour évaluer la réponse thérapeutique[5]. Une élévation de l'AFP au delà de 500 ng/ml est évocatrice d'hépatoblastome. Cependant le dosage peut être pris en défaut puisque certaines formes histologiques d'hépatoblastome ne s'accompagnent pas d'une élévation de l'AFP[5]. Dans ce cas le dosage a une valeur pronostique, ces formes particulières étant de plus mauvais pronostic[5],[6].
Enfin l'élévation de l'AFP n'est pas spécifique puisque rencontrée dans d'autres néoplasies (hépatocarcinome par exemple).
Imagerie
En échographie, l'hépatoblastome se traduit généralement par une volumineuse masse intra-hépatique[5]. L'imagerie en coupe reste supérieure pour le diagnostic (tomodensitométrie ou imagerie par résonance magnétique).
En IRM l'hépatoblastome apparaît globalement en hyposignal T1 et hypersignal T2[2]. Sa structure est très hétérogène avec de fréquentes zones de remaniements hémorragiques[5],[2]. Le rehaussement est plutôt périphérique[2].
Traitement
La chirurgie, la chimiothérapie néo-adjuvante et la transplantation hépatique sont les principales armes thérapeutiques contre l'hépatoblastome. La présence de métastase au moment du diagnostic est le principal facteur de mauvais pronostic.
Références
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