maladie à long terme De Wikipédia, l'encyclopédie libre
L'encéphalomyélite myalgique/syndrome de fatigue chronique (EM/SFC), également connu sous le nom de maladie d'intolérance systémique à l'effort, ou syndrome post-viral, est une maladie systémique caractérisée par le malaise post-effort, consistant en une incapacité à tolérer l'effort physique et cognitif. Cette maladie a été identifiée dans les pays anglo-saxons au milieu des années 1980[1].
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| Causes | Inconnue, Herpèsvirus humain type 6, Herpèsvirus humain type 7, Borna disease virus (d) ou virus d'Epstein-Barr |
|---|---|
| Symptômes | Myalgie, arthralgie, céphalée, obnubilation de la conscience, frissonnement (en), sueurs nocturnes, douleur chronique généralisée (d), post-exertional malaise (en), ganglion lymphatique, mal de gorge (en), elevated tumor necrosis factor (d), elevated interleukin-2 (d), elevated interleukin-4 (d), elevated transforming growth factor-β (d) et elevated c-reactive protein (d) |
| Traitement | Rintatolimod (en) et pyridostigmine |
|---|---|
| Médicament | Venlafaxine, coenzyme Q10, oxybate de sodium (en) et rintatolimod (en) |
| Spécialité | Neurologie et rhumatologie |
| CISP-2 | A04 |
|---|---|
| CIM-10 | G93.3 |
| CIM-9 | 780.71 |
| DiseasesDB | 1645 |
| MedlinePlus | 001244 |
| eMedicine |
235980 ped/2795 |
| MeSH | D015673 |
| Patient UK | Myalgic-encephalomyelitischronic-fatigue-syndrome-mecfs-pro |
L'Organisation mondiale de la santé (OMS) reconnaît cette maladie dans son code diagnostique CIM-10 sous le nom « syndrome de fatigue post-virale, encéphalomyélite myalgique bénigne » (numéro G93.3), et la place au rang des troubles neurologiques.
L'appellation recommandée par l'Académie nationale de médecine aux États-Unis est celle d'intolérance systémique à l'effort (Systemic exertion intolerance disease, ou SEID), reflétant le symptôme de base, à savoir le malaise post-effort, consistant en une incapacité à tolérer l'effort physique et cognitif.
L'ancienne appellation « syndrome de fatigue chronique » (chronic fatigue syndrome en anglais), toujours largement usitée, fait l'objet de critiques car elle s'avère porteuse de préjugés négatifs qui n'avaient pas été anticipés au moment où elle a été choisie. Ainsi le Dr. Anthony Komaroff, dans une interview publiée en 2016 par les CDC américains (Centers for Disease Control and Prevention), indique comment cette appellation a été choisie sans réflexion approfondie à la fin des années 1980 par le comité scientifique des CDC dont il faisait partie. Il pense désormais que c'était une grosse erreur, car elle banalise et stigmatise à la fois la maladie, et la fait paraître sans importance, peut-être même sans réalité. Il se prononce en faveur de la nouvelle dénomination : « intolérance systémique à l'effort » (Systemic exertion intolerance disease)[2].
Le terme d'encéphalomyélite myalgique, qui signifie une inflammation de la moelle épinière et du cerveau avec des douleurs musculaires, est lui aussi sujet à discussion : il existe une variété de définitions correspondant à des ensembles de critères diagnostiques différents[3].
Les causes du syndrome de fatigue chronique ne sont actuellement pas connues[4].
Plusieurs hypothèses évoqueraient une origine virale, mais ces hypothèses n'ont pour le moment pas été vérifiées :
En raison de la grande complexité de ce syndrome et de l'ignorance d'une cause bien définie qui lui serait attribuée, les symptômes de l'EM / SFC ont parfois été confondus avec plusieurs maladies sans rapport[11].
Plusieurs marqueurs biologiques ont été relevés, permettant d'isoler les caractéristiques biologiques et psycho-sociales de la maladie :
Des examens métabolomiques permettent de mettre en évidence une signature chimique correspondant au syndrome de fatigue chronique. Les résultats d'études avec groupe contrôle montrent qu'il existe chez les malades un phénomène analogue au dauer, dans lequel les cellules entrent en état hypométabolique afin de résister à un stress extérieur, au prix d'une réduction de la qualité de vie et de nombreuses fonctions[14].
Au moins l'un des deux symptômes suivants doit être présent :
Il est important de noter que les critères de Fukuda sont plus larges que les définitions modernes de l’EM/SFC, et donc ils peuvent diagnostiquer des patients qui ne seraient plus considérés comme souffrant de l’EM/SFC de nos jours[15].
4 des 8 symptômes suivants :
Exclure :
La maladie est une maladie chronique, qui n’a pas de traitement approuvé et est donc une maladie à vie[16].
Une augmentation de la mortalité due à cette maladie est possible, vu un risque d'incident cardiovasculaire[17] et suicidaire accru[18]. Le syndrome a longtemps été confondu avec la conséquence de la dépression car l'invalidité provoquée et la non reconnaissance de la maladie détériorent l'humeur[19]. En 2010, un procès a été ouvert en Angleterre pour un suicide assisté d'une jeune femme porteuse de l’EM[20].
Il existe différentes approches pour cette maladie, qui n'ont cela dit pas démontré leur efficacité, telles que l'utilisation de compléments alimentaires (par exemple le Q10 ou le magnésium), la thérapie cognitivo-comportementale (TCC) basée sur des exercices de pensée positive couplée avec de l'exercice physique[21],[22],[23], les exercices de gymnastique médicale ou les thérapies d'adaptation et de simulation.
Une étude britannique a montré des effets positifs de la thérapie cognitivo-comportementale. D'après cette étude deux patients sur trois ne nécessitaient plus de traitement après une période de deux ans, selon des essais de PACE. L'étude n'a par contre pas adapté les critères du SFC pour choisir les participants. En conséquence, cet études ne différencie pas assez entre la fatigue en général, due à d'autres maladies en dehors du SFC. Cependant, le symptôme phare de la maladie représente la malaise après excercion, ce qui met en question les résultats de cet études[24].
Le manque de respect des protocoles de base des essais thérapeutique et de la méthodologie lors des essais PACE ont donc été dénoncées par plusieurs spécialistes[25].
Les médecins ayant participé à l'élaboration du Consensus canadien de 2003 sur le syndrome de fatigue chronique réfutent le présupposé thérapeutique selon lequel « la physiopathologie de l'EM / SFC [serait] entièrement réversible et ne se perpétue[rait] qu'en raison de l'interaction de processus cognitifs, comportementaux et émotionnels », comme quoi la TCC aurait dans ce contexte un « potentiel curatif », les malades devant être pris en charge à la manière des personnes atteintes de « syndromes somatiques fonctionnels »[26].
Ces médecins en appellent notamment à la mise en place de stratégies d'autothérapie dans la relation soignant / soigné, par exemple l'autodéveloppement et les exercices autogérés. Les programmes d'exercices graduels dont la cadence échappe au patient ainsi que les thérapies qui présupposent que celui-ci a une perception incorrecte de sa maladie sont vus comme néfastes[26].
Certains spécialistes invoquent les observations mettant en avant une pathologie du système nerveux central ainsi que l'hypothèse d'une infection chronique, afin d'écarter l'hypothèse selon laquelle ces syndromes seraient créés ou amplifiés par une détresse psychiatrique sous-jacente[27].
Le professeur de Korwin, du département de médecine interne et d'immunologie clinique au CHU de Nancy-hôpitaux de Brabois-BPC et président du conseil de l'Association française du syndrome de fatigue chronique (ASFC) dénonce l'absence de fonds dévolus à la recherche sur cette maladie en France, le manque de recherches via l'INSERM, ainsi que le manque de protocoles diagnostiques réalisés pour permettre de rendre les symptômes objectifs, comme l'absence de biopsies musculaires pour des patients devenus incapables de se mouvoir normalement. Il évoque les appels abusifs à des causes psychiatriques ainsi que l'impuissance des médecins à faire face à une maladie non suffisamment reconnue, pour laquelle il n'existe pas de traitement de référence et avec de nombreuses hypothèses étiologiques[28].
Florence Nightingale a été citée pour avoir souffert, à partir de 1854, et de l'âge de trente-cinq à soixante ans, de douleurs dans la poitrine, de maux de tête, de fatigue musculaire rapide, de douleurs chroniques dans le haut du dos, et de l'impossibilité de se concentrer si plusieurs personnes étaient présentes dans la pièce[29], symptômes rapprochés des suites d'une infection par la brucellose ou la fièvre de Crimée.
La Nightingale Research Foundation, fondée en 1988 et destinée à la recherche sur l'encéphalomyélite myalgique / syndrome de fatigue chronique et les maladies du type fibromyalgie, située à Ottawa, porte son nom afin de commémorer sa volonté de continuer à contribuer à la société malgré l'obligation de passer la plupart de son temps alitée[30].
Le pianiste et compositeur Keith Jarrett a été obligé de suspendre son activité, puis de mettre un terme à sa carrière après avoir été atteint par le syndrome de fatigue chronique[31].
L'écrivaine américaine Ann Bannon, autrice de romans de gare lesbiens, souffrait de ce syndrome[32].
L'écrivaine américaine Laura Hillenbrand, notamment connue pour sa série de romans consacrée au cheval de course Seabiscuit (adaptée au cinéma en 2003 sous le titre Pur Sang, la légende de Seabiscuit), souffre d'un syndrome de fatigue chronique contracté durant son adolescence et jamais guéri depuis. Elle évoque cet aspect de sa vie dans l'article A Sudden Illness paru dans The New York Times en 2003[33].
Dans la série télévisée américaine Les Craquantes, diffusée de 1985 à 1992, le diptyque d'épisodes « Sick and Tired » (« Malade et fatiguée »), diffusé en septembre 1989, montre le personnage de Dorothy Zbornak affectée par de symptômes déroutants qui l'entraînent dans un parcours médical compliquée. Elle finit par être diagnostiquée comme souffrant d'un syndrome de fatigue chronique[34].
Le film The Lost King de Stephen Frears, sorti en 2022, s'inspire des recherches de Philippa Langley pour retrouver la tombe du roi britannique Richard III. Dans le film, Philippa Langley est atteinte du syndrome de fatigue chronique et doit lutter pour maintenir une vie professionnelle tout en faisant reconnaître son handicap.
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