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maladie humaine De Wikipédia, l'encyclopédie libre
Le diabète insipide est une maladie caractérisée par une soif excessive et l'excrétion de grandes quantités d'urine très diluée, qui ne peuvent être réduites par une réduction de l'apport de liquides. La réduction d'apport hydriques n'augmente pas la concentration des urines. Le diabète insipide est dû à une déficience en hormone antidiurétique ou à une insensibilité des reins à cette hormone. Il peut être d'origine iatrogénique. Il est nommé insipide car il n'y a pas de sucre dans les urines (les médecins goûtaient les urines avant le développement des techniques de biologie médicale). L'incidence du diabète insipide dans la population générale est de 3 sur 100 000[1].
Causes | Mutation (en), auto-immunité (en), blessure de la tête (en), infection, tumeur, maladie idiopathique ou hypopituitarisme (en) |
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Symptômes | Polyurie, polydipsie, nycturie et hyposthénurie (d) |
Traitement | Médicament |
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Médicament | Desmopressine, vasopressine (en) et Diurétique thiazidique |
Spécialité | Endocrinologie et néphrologie |
CISP-2 | T99 et U99 |
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CIM-10 | E23.2 N25.1 |
CIM-9 | 253.5 588.1 |
OMIM | 304800 125800 |
DiseasesDB | 3639 |
MedlinePlus | 000377 |
eMedicine | 117648 |
MeSH | D003919 |
Patient UK | Diabetes-insipidus-pro |
Le patient présente des signes d'un diabète. Il boit sans cesse (polydipsie) (surtout de l'eau fraîche ou glacée)[2], parfois même la nuit et n'arrive jamais à étancher sa soif.
Cliniquement, la maladie se manifeste de manière brutale ou rapidement progressive, par une polyurie qui peut atteindre 8 à 10 litres par jour. Ces urines, peu concentrées, ne contiennent ni sucre, ni albumine.
Le diabète insipide peut aboutir à une hypernatrémie par pertes d'eau pure excessive, entraînant une déshydratation extracellulaire.
On doit rechercher des symptômes associés orientant vers une pathologie neurologique (céphalées, troubles de la vision) ou psychiatrique (retard mental, troubles cognitifs, délires) ou une histoire de traumatisme crânien ou d'insuffisance rénale. À l'examen clinique, on recherche une hémianopsie bitemporale, des signes de localisation neurologique, des signes de déshydratation ou d'hyperhydratation (œdèmes, prise de poids).
Le diagnostic est confirmé par des épreuves dynamiques.
Elles permettent de déterminer si le diabète insipide est causé par[3],
Trois types de tests dynamiques peuvent être proposée !
En l'absence de réponse au test, et de concentration des urines pour distinguer les formes 2 et 3, de l'ADH est donné au patient et les effets sont observés. Le patient doit ensuite boire s'il a soif uniquement. Si le patient répond et concentre ses urines, on a compensé un défaut de sécrétion d'ADH. Il faudra faire une imagerie cérébrale. Si le patient ne répond pas et ses urines continuent à être diluées, il s'agit d'une insensibilité rénale à l'ADH. L'épreuve cesse quand le malade présente des signes de désagrément : angoisse, sécheresse des muqueuses, accélération du pouls, baisse de la pression artérielle et du poids. L'association de la déshydratation et de l'impossibilité par le rein de concentrer les urines malgré la suppression de boissons, permet le diagnostic. Dans un vrai diabète insipide, on ne peut pas mener cette épreuve jusqu'à son terme.
Les deux premiers tests sont plus couramment employés, car plus simples La charge en sel est moins confortable et la procédure est plus longue[5]. Le test à l'arginine est cependant moins fiable en cas de déficit en vasopressine[6]. Ces deux tests nécessitent la mesure de la concentration en copeptine qui est variable suivant la technique de dosage utilisée[7].
Il y a diverses formes de diabète insipide[3] :
La desmopressine est un analogue de l'ADH dont l'action antidiurétique est puissante. L'administration se fait en général par voie endonasale.
Attention : un surdosage de desmopressine (ex. : à la suite d'une perte de poids du patient) peut entraîner une hyponatrémie. L'eau est ainsi retenue dans le corps anormalement et vient diluer le sang entraînant une baisse du taux de sodium pouvant causer des convulsions, le coma et la mort.
Un diabète insipide néphrogénique induit par le lithium peut être efficacement traité grâce à de l'amiloride, un diurétique épargneur du potassium souvent utilisé avec des diurétiques thiazidiques ou des diurétiques de l'anse[11]. Les diurétiques thiazidiques ont une action antidiurétique paradoxale chez les malades atteint de diabète insipide, sans que cela soit expliqué actuellement. Une déplétion en sodium en serait responsable[12].
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