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Ne doit pas être confondu avec Érythermalgie.
De manière générale, les érythromélalgies (du grec « melos » [-mèle, -mélie, mélique] relatif au membre, et du grec « algos » [algo-, -algie, -algique] qui signifie douleur) sont des épisodes intermittents de sensation douloureuse des extrémités (jambes, talons, orteils, dessus du pied le plus souvent), avec impression de chaleur et rougeur de la peau.
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L'érythermalgie est caractérisée par une forte douleur (de type brûlure), associée à un œdème et une rougeur de la peau. Les crises sont déclenchées ou aggravées par
Les symptômes sont soulagés par l'eau froide/glacée, les compresses froides ou une élévation des membres concernés[1].
En 1938, deux médecins (Smith et Allen) en décrivent deux formes différentes : idiopathique ou primaire, et érythermalgie secondaire[1].
On parle aussi parfois de maladie de Mitchell's ou pour les anglo-saxons aussi d'acromelalgia, red neuralgia, ou erythermalgia.
Elles sont de trois ou quatre types suivant les auteurs[1] :
Le mot est parfois utilisé pour décrire les symptômes de la maladie de John Lane (chez le nouveau-né).
Certains médecins ne parlent d'érythromélalgie que si un syndrome myéloprolifératif a été confirmé.
Lors des crises, le débit sanguin augmente, ainsi que la température, sans qu'il y ait pour autant une plus forte oxygénation. Des paresthésies et des symptômes adrénergiques telles que suées (hyperhidroses) peuvent aussi survenir.
Des syndromes myéloprolifératifs sont parfois associés
Les causes de cette maladie sont encore inconnues, bien qu'on ait montré que la plupart des cas d'érythromélalgie sont liés à une neuropathie des petites fibres[3]. L'érythermalgie pourrait être induite par une sensibilité anormale à des produits vasoactifs, à un dysfonctionnement de la régulation vasomotrice du système nerveux autonome, avec parfois des formes héréditaires (à transmission autosomiques dominantes)[1].
La maladie est parfois familiale, ce qui laisse penser que des facteurs génétiques soient en cause, au moins dans une partie des cas. L'érythromélalgie est la première pathologie douloureuse causée par une mutation (du gène SCN9A qui encode la sous-unité Nav1.7 du canal ionique alpha Na potentiel-dépendant, sachant que Nav1.7 joue aussi un rôle nociceptif) perturbant le fonctionnement d'un canal ionique[3].
Ce terme médical a été créé en 1878 par le médecin américain éponyme S. W. Mitchell (1829-1914)[1].
Il peut utiliser[1] :
Le médecin doit éliminer d'autres hypothèses comme :
Pour soulager le patient, le médecin dispose[1] notamment de :
De rares cas de guérison sont relatés.
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