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Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
forme particulière et très rare d'encéphalopathie spongiforme transmissible humaine / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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Le syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker (SGSS) est une forme particulière et très rare d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible (ESST) humaine, le plus souvent familiale à transmission autosomique dominante. Elle se manifeste par une dysarthrie, une ataxie, puis par une démence. Elle affecte les patients de 30 à 60 ans. L'incidence exacte de la maladie est inconnue, mais elle est estimée entre 1 et 10 personnes par an sur cent millions de personnes.
Faits en bref Symptômes, Traitement ...
Syndrome de Gerstmann-Sträussler-Scheinker
Symptômes |
Ataxie et démence![]() |
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Traitement |
Traitement symptomatique![]() |
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Spécialité |
Neurologie![]() |
CISP-2 |
N73![]() |
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OMIM | 137440 |
DiseasesDB | 30729 |
MeSH | D016098 |
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