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composé chimique De Wikipédia, l'encyclopédie libre
La méthylmalonyl-coenzyme A, généralement écrite méthylmalonyl-CoA, est un thioester de la coenzyme A et de l'acide méthylmalonique.
Méthylmalonyl-coenzyme A | |
Structure des énantiomères L (à gauche) et D (à droite) de la méthylmalonyl-CoA |
|
Identification | |
---|---|
No CAS | |
PubChem | 123909 |
ChEBI | 16625 |
SMILES | |
InChI | |
Propriétés chimiques | |
Formule | C25H40N7O19P3S [Isomères] |
Masse molaire[1] | 867,607 ± 0,035 g/mol C 34,61 %, H 4,65 %, N 11,3 %, O 35,04 %, P 10,71 %, S 3,7 %, |
Unités du SI et CNTP, sauf indication contraire. | |
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Les deux énantiomères, L et D, de la méthylmalonyl-CoA interviennent dans la dégradation des lipides à travers la séquence de réactions suivantes :
Elle intervient également dans la dégradation de certains acides aminés tels que l'isoleucine, la méthionine, la thréonine et la valine.
Dans la maladie métabolique de l'acidurie combinée malonique et méthylmalonique (CMAMMA) due à l'ACSF3, la méthylmalonyl-CoA synthétase est réduite, ce qui convertit l'acide méthylmalonique toxique en méthylmalonyl-CoA et l'alimente ainsi dans le cycle de Krebs[2],[3]. Il en résulte une accumulation d'acide méthylmalonique.
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