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Atrophie corticale postérieure
forme rare atypique de la maladie d'Alzheimer / De Wikipedia, l'encyclopédie encyclopedia
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L'atrophie corticale postérieure (ACP), également appelée syndrome de Benson[1],[2],[3], est un syndrome apparaissant presque toujours entre 50 et 65 ans, et annonçant dans plus de 90 % des cas une maladie neurodégénérative rare et évoluant vers une maladie d'Alzheimer[4]. Ce syndrome affecte principalement la région arrière du cerveau, connue pour traiter les informations visuelles[5].
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C'est une forme de démence parfois considérée comme une variante atypique précoce de la maladie d'Alzheimer[6],[7]. Elle en serait la « variante visuelle » [5]. Elle est en effet caractérisée par un déclin progressif des les fonctions visuelles et visuoperceptives ; avec des difficultés croissante à lire, écrire, compter. Vient ensuite et progressivement une dégradation plus générale des fonctions sensorielles supérieures de base[8]. Contrairement à la forme habituelle de la maladie d'Alzheimer : les patients « jeunes » demeurent longtemps conscients de leurs déficits[4]. En outre, le diagnostic est souvent « porté tardivement, du fait du développement insidieux des symptômes et de leur méconnaissance de la part des ophtalmologistes et des neurologues ».
Le docteur Frank Benson a décrit pour la première fois ce syndrome en 1988[9], mais en 2020, ses causes, primaires notamment, sont encore inconnues ou très incomplètement comprises.