Hereditaarinen angioödeema

Hereditaarinen angioödeema (HAE) (ICD-10: D84.1, T78.3) on perinnöllinen turvotuskohtauksia aiheuttava sairaus, joka tunnetaan myös nimellä Quinken ödeema. Se on angioödeeman harvinainen muoto^[1]. HAE on hyvin samanlainen kuin nokkosihottuma sillä erotuksella, että nokkosihottuma esiintyy orvaskedessä, kun taas HAE:ssa turvotuksen esiintymisalueita ovat verinahka, ihonalaiskerros, limakalvot ja limakalvojen alaiset kudokset.

Hereditaarinen angioödeema
Luokitus
ICD-10	D84.1, T78.3
Huom!	Tämä artikkeli tarjoaa vain yleistä tietoa aiheesta. Wikipedia ei anna lääketieteellistä neuvontaa.
Infobox OK

Tauti voi olla hengenvaarallinen, koska siihen saattaa liittyä kurkunpään turvotusta, jota ei voida lievittää kortisonilla eikä adrenaliinilla. Tämä voi johtaa potilaan tukehtumiseen.^[2]

Aiemmin turvotuskohtauksia pidettiin neuroottisina ja taudin nimi olikin alun perin hereditaarinen angioneuroottinen ödeema (HANE). Vuonna 1963 kuitenkin taudinaiheuttaja selvisi: perinnöllinen komplementin C1:n estäjän (C1-INH) puutos.^[2]

Nykyään tautia voidaan hoitaa mm. C1:n estäjällä.

Katso myös

• Ödeema