![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/2/25/Ammonia_lone_electron_pair.svg/langfa-640px-Ammonia_lone_electron_pair.svg.png&w=640&q=50)
هیپرآمونمی
From Wikipedia, the free encyclopedia
هیپرآمونمی (Hyperammonemia) نوعی اختلال متابولیک است که با افزایش غلظت آمونیاک در خون مشخص میشود. این اختلال، حالت خطرناکی را به وجود میآورد که ممکن است به انسفالوپاتی و مرگ بینجامد. هیپرآمونمی میتواند اولیه یا ثانویه باشد. آمونیاک یک ترکیب حاوی نیتروژن بوده و حاصل کاتابولیسم پروتئین هاست. آمونیاک پیش از ترشح در ادرار، توسط کلیهها به اوره که مادهای با سمیت کمتر است تبدیل میشود. مراحل ابتدایی مسیرهای متابولیکی سنتزکننده اوره در میتوکندری و مراحل بعدی در سیتوزول انجام میشوند. این فرایند که چرخه اوره خوانده میشود از آنزیمهای متعددی تشکیل شدهاست که به صورت زنجیرهای عمل میکنند.