![cover image](https://wikiwandv2-19431.kxcdn.com/_next/image?url=https://upload.wikimedia.org/wikipedia/commons/thumb/2/2b/Synapse_diag4.png/640px-Synapse_diag4.png&w=640&q=50)
سندرم میاستنی لامبرت–ایتون
From Wikipedia, the free encyclopedia
سندرم میاستنی لامبرت–ایتون (انگلیسی: Lambert–Eaton myasthenic syndrome) یا به اختصار «LEMS» یک اختلال خودایمنی نادر است که مشخصهاش ضعف ماهیچههای دستها و پاهاست. این بیماری همچنین با نامهای «سندرم میاستنی»، «سندرم ایتون–لامبرت» و در صورت مرتبط بودن با سرطان، «میوپاتی کارسینوماتوز» شناخته میشود.[2]
سندرم میاستنی لامبرت–ایتون | |
---|---|
نامهای دیگر | سندرم لامبرت–ایتون، سندرم ایتون–لامبرت، سندرم میاستنی، میوپاتی کارسینوماتوز |
![]() | |
محلِ تماس عصبی-ماهیچهای. سندرم میاستنی لامبرت–ایتون توسط اتوآنتیبادیها به غشای پیشسیناپسی ایجاد میشود. میاستنی گراویس توسط اتوآنتیبادیهای گیرندههای استیلکولین پسسیناپسی ایجاد میشود. | |
تخصص | عصبشناسی ![]() |
فراوانی | ۳٫۴ در میلیون[1] |
طبقهبندی و منابع بیرونی | |
حدود ۶۰ درصد از مبتلایان به این بیماری دارای یک بدخیمی زمینهای هستند که معمولاً سرطان ریه سلول کوچک است؛ بنابراین به عنوان یک سندرم پارانئوپلاستیک (بیماریای که در نتیجه سرطان در سایر نقاط بدن ایجاد میشود) در نظر گرفته میشود.[3] این وضعیت در نتیجهٔ تولید پادتن علیه کانالهای کلسیمی پیشسیناپسی وابسته به ولتاژ و احتمالاً دیگر پروتئینهای پایانههای عصبی، در محلِ تماس عصبی-ماهیچهای (محل اتصال عصب محیطی به ماهیچه) رخ میدهد.[4] تشخیص سندرم میاستنیک لامبرت–ایتون معمولاً با الکترومیوگرافی و چند آزمایش خون تأیید میشود. اینها آزمایشها همچنین این اختلال را از میاستنی گراویس که یک بیماری عصبی–عضلانی خودایمنی با علائمی مشابه است، متمایز میکنند.[4]
اگر بیماری با سرطان همراه باشد، درمان مستقیم سرطان اغلب علائم ایتون–لامبرت را تسکین میدهد. درمانهای دیگری که اغلب استفاده میشوند عبارتند از: تجویز کورتون آزاتیوپرین (که سیستم ایمنی را سرکوب میکند)، ایمونوگلوبولین داخلوریدی (که با آنتیبادی خودواکنشی برای اتصال به گیرندههای Fc رقابت میکند)، پیریدوستیگمین و ۳و۴-دی آمینو پیریدین (که انتقال عصبی–عضلانی را افزایش میدهند). گاهی تعویض پلاسما برای حذف آنتیبادیهای بیماریزا ضرورت مییابد.[4]
شیوع سندرم میاستنی لامبرت–ایتون حدود ۳٫۴ در هر میلیون نفر است[1] و معمولاً در افراد بالای ۴۰ سال رخ میدهد، اما ممکن است در هر سنی بروز کند.