From Wikipedia, the free encyclopedia
Tümoom (thymoma) on tüümuse epiteelirakkudest pärinev kasvaja inimesel ja teistel loomadel, mida peetakse harvaesinevaks pahaloomuliseks kasvajaks. Tümoomid on sageli seotud neuromuskulaarsete häiretega, nagu myasthenia gravis[1]; tümoomi leidub 20%-l myasthenia gravis'e patsientidest[2]. Kui tümoomid on diagnoositud, võib need kirurgiliselt eemaldada. Harvadel juhtudel, kui tegemist on pahaloomulise kasvajaga, võib kasutada keemiaravi.
Kolmandikul kõigist tümoomiga inimestest on sümptomid, mis on põhjustatud ümbritsevate organite kokkusurumisest laieneva massi poolt. Need probleemid võivad ilmneda ülemise veenilaiendi sündroomi, neelamishäirete (neelamisraskuste), köha või rinnavalu kujul[1].
Kolmandikul patsientidest avastatakse kasvaja, sest neil on sellega seotud autoimmuunhaigus. Nagu eespool mainitud, on kõige levinum neist haigustest myasthenia gravis (MG); 10-15%-l MG-ga patsientidel on tümoom ja vastupidi, 30-45%-l tümoomiga patsientidel on MG. Täiendavate kaasnevate autoimmuunsete seisundite hulka kuuluvad tümoomiga seotud mitme organi autoimmuunsus, puhas punalibleaplaasia ja Goodi sündroom (tümoom koos kombineeritud immuunpuudulikkuse ja hüpogammaglobulineemiaga).
Muude teatatud haiguste seosed[1][3]:
Kolmandikul kuni pooltel tümoomi põdevatest inimestest ei ole üldse mingeid sümptomeid ja mass tuvastatakse rindkere röntgen- või CT/CAT-uuringul, mis on tehtud mõne muu mitteseotud probleemi tõttu[1].
Tümoom pärineb tüümuse epiteelirakkude populatsioonist ja tänapäeval on tunnustatud mitmeid mikroskoopilisi alatüüpe[1]. Tümoomi on kolm peamist histoloogilist tüüpi, mis sõltuvad rakkude välimusest mikroskoopiliselt:
Tüümuse kortikaalse epiteeli rakkudel on rikkalik tsütoplasma, vesikulaarne tuum peenelt jaotunud kromatiiniga ja väikeste nukleoolide ning tsütoplasmafilamentidega, mis puutuvad kokku naaberrakkudega. Tüümuse medullaarse epiteeli rakud seevastu on spindlikujulised, ovaalse tiheda tuumaga ja vähese tsütoplasmaga, mis on vähem healoomulised, kui need kordavad rohkem kortikaalsete rakkude omadusi.
Kui kahtlustatakse tümoomi olemasolu, tehakse tavaliselt CT/CAT-uuring, et hinnata kasvaja suurust ja ulatust, ning kahjustusest võetakse proovid CT-juhitava nõelbiopsiaga. Kõrgenenud veresoonte suurenemine CT-uuringul võib viidata pahaloomulisele kasvule, nagu ka pleura ladestus[1]. Piiratud biopsia on seotud väga väikese pneumomediastinumi või mediastiniidi riskiga ja veelgi väiksema riskiga kahjustada südant või suuri veresooni. Mõnikord metastaseeruvad tümoomid näiteks kõhuõõnde[5].
Diagnoos määratakse patoloogi poolt histoloogilise uuringu teel pärast massist võetud koeproovi saamist. Kasvaja lõplik liigitus ja staadium määratakse patoloogiliselt pärast tüümuskasvaja ametlikku kirurgilist eemaldamist.
Valitud laboratoorsete testidega saab otsida kaasnevaid probleeme või kasvaja võimalikku levikut. Nende hulka kuuluvad: täielik vereanalüüs, valguelektroforees, atsetüülkoliini retseptori antikehad (mis viitavad müasteeniale), elektrolüüdid, maksaensüümid ja neerufunktsioon[1].
Laialdaselt kasutatakse Masaoka staadiumisüsteemi, mis põhineb haiguse anatoomilisel ulatusel operatsiooni ajal[6]:
Tümoomi peamine ravimeetod on operatsioon. Kui kasvaja on ilmselt invasiivne ja suur, võib enne operatsioonile eelnevat (neoadjuvantne) keemiaravi ja/või kiiritusravi kasutada kasvaja suuruse vähendamiseks ja resekteeritavuse parandamiseks. Kui kasvaja on varajases staadiumis (Masaoka I kuni IIB), ei ole edasine ravi vajalik. Tüümuse eemaldamine täiskasvanutel ei näi põhjustavat immuunpuudulikkust. Lastel võib aga operatsioonijärgne immuunsus olla ebanormaalne ja soovitatakse vaktsineerida mitmete nakkusetekitajate vastu. Invasiivsed tümoomid võivad vajada täiendavat ravi kiiritus- ja keemiaravi (tsüklofosfamiid, doksorubitsiin ja tsisplatiin)[1][7]. 10-30% juhtudest on kirjeldatud tümoomi retsidiivi kuni 10 aastat pärast kirurgilist resektsiooni, kusjuures enamikul juhtudest on võimalik eemaldada ka pleura retsidiiv. Viimasel ajal võib pleura retsidiivide kirurgilisele eemaldamisele järgneda hüpertermiline intratorakaalne perfusioonikemoteraapia või intratorakaalne hüpertermiline perfusioonikemoteraapia (ITH)[8].
Prognoos on III või IV staadiumi tümoomide puhul palju halvem kui I ja II staadiumi kasvajate puhul. Harvemini võivad invasiivsed tümoomid ka metastaseeruda, üldjuhul umbes 7% juhtudest pleura, luude, maksa või aju suunas. 1 Uuringus leiti, et veidi üle 40% III ja IV staadiumi kasvajatega täheldatud patsientidest elas pärast diagnoosimist vähemalt 10 aastat. Nende patsientide mediaanvanus tümoomi diagnoosimise ajal oli 57 aastat[9].
Patsiente, kellele on tehtud tümoomi tõttu tümektoomia, tuleb hoiatada võimalike raskete kõrvaltoimete eest pärast kollapalaviku vaktsineerimist. Selle põhjuseks on tõenäoliselt ebapiisav T-rakkude vastus nõrgestatud kollapalaviku elusvaktsiinile. On teatatud surmajuhtumitest.
Tümoomide esinemissagedus on umbes 0,13-0,26 juhtu 100 000 inimese kohta aastas.Mehed haigestuvad veidi harvemini kui naised. Tüüpiline vanus diagnoosimisel on 40-50-aastased, kuigi vanus võib ulatuda kuuest aastast kuni 83 eluaastani[10].
Rahvusvahelise haiguste klassifikatsiooni 10. versioonis on tümoom kodeeritud jaotises [C37].
Kinnipeetavatel madudel on sarnaselt paljude teiste nn kodustatud loomaliikidega uudismoodustisena avastatud ka tümoomi.[11]
Koertest on tümoomi sagedamini kirjeldatud saksa lambakoertel[12].
Seamless Wikipedia browsing. On steroids.
Every time you click a link to Wikipedia, Wiktionary or Wikiquote in your browser's search results, it will show the modern Wikiwand interface.
Wikiwand extension is a five stars, simple, with minimum permission required to keep your browsing private, safe and transparent.
