La primera descripción fue realizada en el año 1830 por el oftalmólogo escocés William Mackenzie, que fue quien le dio el nombre a la afección; posteriormente en el año 1905, el eminente oftalmólogo austríaco Ernst Fuchs (1851-1930) estableció las características histológicas del proceso. Se piensa que Louis Braille, quien se lesionó el ojo izquierdo cuando era un niño, perdió en su adultez la visión del ojo derecho debido a una oftalmía simpática.

Después de un traumatismo penetrante en el ojo, la incidencia del trastorno es aproximadamente del 0.2%, mientras que tras cirugía ocular es mucho menos frecuente, alrededor del 0.007 %. El 65 % de los casos se producen en los 2 primeros meses tras el trauma y el 90 % antes de que transcurra un año.

Aunque se desconocen las causas exactas que originan la enfermedad, se cree que está originada por la formación de anticuerpos contra el propio organismo (autoinmunidad).

Se produce una inflamación difusa de una de las capas que forman la pared del ojo, la úvea, por lo que técnicamente el proceso se describe como uveítis granulomatosa.

Los síntomas iniciales consisten en dolor y enrojecimiento en el globo ocular, disminución de la agudeza visual y fotofobia. El trastorno cursa de forma prolongada con periodos de mejoría y empeoramiento alternantes. Si no se realiza ningún tratamiento el mal progresa lentamente durante años.