Πρίον
From Wikipedia, the free encyclopedia
Τα πρίον (αγγλ.: prion) είναι πρωτεΐνες οι οποίες παρουσιάζουν απόκλιση ή και διαφοροποίηση στην τριτοταγή δομή τους, συγκριτικά με τις φυσιολογικά αναδιπλωμένες πρωτεΐνες όμοιας πεπτιδικής αλληλουχίας. Έχουν την ιδιότητα να επηρεάζουν την φυσιολογική αναδίπλωση των πρωτοταγώς ομοίων πολυπεπτιδικών αλυσίδων με τις οποιες έρχονται σε επαφή, με αποτέλεσμα να οδηγούνται οι γειτονικές αυτές πρωτεΐνες στην ίδια εσφαλμένη διαμόρφωση. Είναι ανθεκτικά στην μετουσίωση και την αποδιάταξη τους είτε με χημικές μεθόδους, πχ παρουσία οξέος, είτε με την αυξηση της θερμοκρασίας, και γιαυτό τον λόγο δεν αδρανοποιούνται με το μαγείρεμα. Η κατανάλωσή πρίον μπορει να οδηγήσει σε συσσωμάτωση τους με άλλες λανθασμένα διπλωμένες πρωτεΐνες, δημιουργώντας τα λεγόμενα αμυλοειδή, των οποίων η συσσώρευση στους ιστούς οδηγεί σε ανεπανόρθωτη βλάβη και πιθανή νέκρωση των κυττάρων.
H νόσος Κρόιτσφελντ-Γιάκομπ και άλλες σπάνιες νόσοι προκαλούνται από prion.[1]